肾性骨病[精选].ppt

肾性骨病 Renal Osteodystrophy(ROP) 肾性骨营养不良 （简称肾性骨病） . 定义 definition 肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。 The definition is referred to chronic renal failure with metabolism bone diseases. The main chang of bone osteoporosis 骨质疏松 osteomalacia /rickets 骨质软化/佝偻病 bone resorption( osteitis fibrosa cystica ) 骨质吸收（纤维囊性骨病） Osteosclerosis 骨质硬化 肾性骨病的分类：classification 高转化性骨病High turnover bone disease 低转化性骨病：Low turnover bone disease 1、无动力性骨病；Adynamic bone disease 2、骨软化症；Osteomalacia 混合型骨病 Mix renal osteodystrophy β2-微球蛋白淀粉样变　β2-microglobulin amyloidosis（dialytic osteopathy） 　肾性骨病的定义 高转化性骨病 是最常见的骨病类型。由于甲状旁腺增生和功能亢进，甲状旁腺素（PTH）分泌过多，产生高运转型的骨病如纤维性骨炎等，同时伴有1，25（OH）2 D3的缺乏。典型的生化改变包括血钙的降低及血磷、碱性磷酸酶、骨钙素的升高，血PTH水平显著升高。 发病机制Pathogenesis 高转化性骨病（囊性纤维性骨炎） 1 低钙血症，肾功能减退时，肾脏合成1，25（OH）2D3和排磷能力降低,导致低钙血症，而低钙血症增加PTH的分泌 2 高磷血症，抑制1ａ羟化酶的活性，增加骨骼对ＰＴＨ的抵抗，刺激PTH的分泌。 发病机制Pathogenesis 3 活性维生素Ｄ3的变化，肾功能减退时，近端肾小管细胞内磷含量增高抑制线粒体1ａ羟化酶，使1，25（OH）2D3合成减少，PTH基因转录和表达增加。 4 骨骼对PTH的抵抗 5 甲状旁腺自主性增生。 低转化性骨病 Low turnover bone disease 1 无动力性骨病；机制尚未阐明，多与糖尿病、甲状旁腺切除抑制PTH分泌有关。 在组 织学上以骨细胞活性的全面下降为特征，破骨细 胞和成骨细胞数 目均减少， 骨形成率显著下降， 骨 质矿化及胶原合成同等程度降低，类骨质间隙一 般正常，没有继发甲旁亢表现。 ．骨软化病 以骨矿物化障碍为主要特征。最主要的原因是铝中毒，而1，25（OH）2 D3 的缺乏亦是骨矿物化减少导致肾性骨病的主要原因之一。生化检查示血钙水平多正常，血磷增高，血铝水平通常升高，而血碱性磷酸酶、骨钙素及iPTH水平多降低。骨骼X线检查主要表现为假性骨折。 90%低转化属于此类型。 混合型骨病 组织学表现为纤维性骨炎和骨软化并存。多数透析病人（占45％-80％）及非透析的终末期肾衰患者的骨病变多属于此型。 β2-微球蛋白淀粉样变。正常人每日产生β2-微球蛋白150-200毫克，当肾功能衰竭时β2-微球蛋白排泄减少在血中蓄积，并沉积于骨、关节及肌腱等处，引起骨的囊性损害，弥漫性脱钙及腕管综合症。 高转化性骨病的临床表现The clinical performance of high tumover bone disease 肌肉骨骼症状 骨痛和骨折，疼痛部位多见于腰背部、下肢等。表现为深部剧痛。 自发性肌腱撕裂，多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行走、下楼梯、和颠倒时 骨骼畸形和生长障碍，常见于小儿尿毒症患者 关节炎和关节周围炎，常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、痛 . 皮肤瘙痒，钙磷在皮肤沉积所致 皮肤溃疡和组织坏死，少见，后发于手指，足趾，股和踝部等 软组织钙化，包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼睛等 内脏钙化，常发生于心肌和肺，如广泛的肺钙化引起肺纤维化 继发甲旁亢表现 1 显著骨膜下骨吸收，骨干及骨皮质轮廓不光滑，皮质轮廓破坏、模糊。 肌腱韧带处：边缘不规整、毛糙。 软骨下骨吸收：关节面模糊，不规则，关节间隙增宽。 皮质内骨吸收：长骨骨干隧道样改变。椎体、髂骨、肋骨囊性纤维化，呈肥皂泡样改变，骨质膨胀，严重时形成棕色瘤。 2明显软组织钙化，动脉钙化相当广泛。 X线片四肢和关节周围软组织条状及斑片状钙化。腹腔内大小不等钙化。 血管钙化分两种：小而散，为粥样斑块钙化。密度