肾病综合征 肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 为一临床初步诊断 诊断标准 病生机制——大量蛋白尿 致病因素 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障作用受损 对血浆蛋白的通透性增加 血浆蛋白大量漏出 原尿中蛋白含量增多超肾小管重吸收量 形成大量蛋白尿 病生机制——血浆蛋白降低 (1)大量白蛋白自尿中丢失 (2)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解(每日达10g) (3)肝脏虽代偿性增加白蛋白合成,当其合成不足以克服丢失和分解。 (4)胃肠粘膜水肿导致饮食减退,蛋白质摄入不足,吸收不良或丢失等,可加重低血蛋白血症。 病生机制——水肿 (1)低白蛋白血症(主要原因) 血浆胶体渗透压下降 水分进入组织间隙 (2)肾素-血管紧张素-醛固酮系统被激活 (3)肾内钠水潴留因素 病生机制——高脂血症 低蛋白血症促使肝脏合成脂蛋白增多,大分子脂蛋白难以从肾脏排出而在体内蓄积,导致高脂血症。 外周利用及分解减少 LDL受体缺乏,导致LDL清除减少 病理生理 肾病综合征 分类 原发性肾病综合征 病理类型 微小病变性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 微小病变性肾小球病 临床特点: 表现为典型的肾病综合征 水肿为起病后第一表现 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对
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