(性早熟讲稿.docVIP

身材矮小 随着生活水平的提高，我国孩子的平均身高呈明显增高趋势，但也由此产生全社会对身高的期望值随之升高同地区、同种族、同性别、同年龄身材正常儿童的身高平均值低两个标准差，或者第3百分位0.1u/kg，4岁以上0.15u/kg，IV，加NS1ML快速静脉推注。 在0、20、30、60、90、120各时段采2ML血作GH测定，同时快速测血糖 血糖低谷出现在20、30，此时血糖值应低于0值的1/2，或低于2.2mmlo/L，若达不到要求，可追加胰岛素用量至原2/3量。 密切注意患儿反应，若出现低血糖惊厥，应予10%GS快滴。 B、精氨酸法 精氨酸剂量：0.5g/kg，最大量不超过15g，用注射用水稀释成浓度低于10%液体（25%精氨酸1支=20ML） 精氨酸应在30分钟内滴入 在0、30、60、90、120各时段采2ML血作GH测定 注意精氨酸的不良反应：恶心、高血压等 C、左旋多巴(L-Dopa)试验一般10mg/kg，口服，为可靠的激发试验。可乐宁试验口服可乐宁0.15mg/m2 体表面积。 二、非生长激素缺乏 简单介绍常见几种。 特发性矮小（ISS） 特发性矮小，又称正常矮小，患儿体态匀称，出生时身长体重正常，骨龄和年龄相称，智能正常，但身高低于同年龄2SD，生长激素激发实验正常（大于10ug/L），家族性矮小多属于特发性矮小。 使用生长激素可比原最终身高提高5—7cm.。 生长激素用量用法：0.15～0.2IU/kg/d 睡前1小时皮下注射 宫内生长迟缓性矮小 宫内生长迟缓（IUGR）指足月新生儿体重或身长低于同胎龄正常—2SD,宫内生长迟缓性矮小是指IUGR患儿生后身高不能赶上儿童生长速率，青春期前年增长只有4—5cm，身长落后于正常儿童身长均数—1SD 以下。 生长激素用量用法：0.1～0.15IU/kg/d 睡前1小时皮下注射 特纳氏综合征（Turner syndrome） 即先天性卵巢发育不全症，为一种染色体遗传病（缺少第二条X染色体任何治疗，都不能促进卵巢发育，都不能使患者恢复生育功能。治疗的目的，在于促进身高，刺激乳房及生殖器官发育患儿四肢粗短，但躯干长，垂手不过髋关节，前额突出，腹突出，腰椎前凸，臀后凸显著，智能正常。8周岁以前，男孩在9周岁前出现第二性征的改变。具体表现为男孩在9岁前出现过早的睾丸和阴茎发育或11岁前出现遗精，女孩在8岁前出现乳房发育长大，阴、腋毛出现或在10岁以前发生月经初潮。 病因分类 按下丘脑—垂体—性腺轴功能是否提前发动，分为外周性（假性）性早熟和中枢性（真性）性早熟（CPP）。 1、 真性性早熟：下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动，患儿除有第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的发育； （1）特发性性早熟，又称体质性性早熟，女性多见 （2）继发性性早熟，多见于中枢神经系统异常，如肿瘤或占位性病变、感染等 2、假性性早熟：下丘脑—垂体—性腺轴功能未启动，有第二性征发育，有性激素水平升高，但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟，无性腺的发育。较少见。 临床特征 性早熟以女孩多见，女孩发生特发性性早熟是男孩的9倍，而男孩性早熟以中枢神经系统异常（如肿瘤）多见。 1、CPP第二性征发育的顺序与正常发育是一样的，女性在8岁之前先有乳房发育，以后阴毛生长增多。且身体脂肪增加，先有无排卵的月经，数月或数月后变成有排卵的规律性月经。 2、男性在9岁前发生睾丸增大，逐渐阴茎增大。以后阴毛生长增多。且有其他体征：胡须、痤疮、喉结、声音变粗、体格肌肉发达，遗精。 3、如因肿瘤引起有头痛、呕吐、视力障碍等颅压增高症状。 ※乳房发育分期 正常乳房发育的年龄为9—14岁，分五个阶段。 Ⅰ期：青春期前，尚未发育 Ⅱ期：发育初期，乳头下的乳房胚芽开始生长，成明显的圆丘隆起 Ⅲ期：乳房变圆，形如成人状，但仍较小 Ⅳ期：乳房迅速增大，乳头乳晕向前突起，形如小球 Ⅴ期：正常成人型乳房，乳房乳晕的小球与乳房的圆形融成一体 实验室检查 1、年龄较小应X线拍腕骨骨龄。看骨龄是否超前。 ＊看骨骺是否融合、闭合 ＊看种籽骨是否出现—女性11岁、男性13岁出现，种籽骨出现后约一年后有月经来潮。 2、B 超检查：了解女孩卵巢、子宫发育情况，男孩睾丸和肾上腺皮质情况。 ＊性腺增大：女孩在B超下见卵巢容积1 ml ,并可见多个直径4 mm的卵泡（若发现单个直径≧9cm的卵泡，则多位囊肿）；男孩则睾丸容积4 ml ,并随病程延长进行性增大。 ＊乳房增大至B2—B3期，建议行B超查子宫附件。 ＊若卵巢不大而子宫长度﹥3.5cm并见内膜增厚则多位外源性雌激素作用。 ＊性早熟儿