凝血因子异常性疾病 及其检.pptVIP

（3）因子Ⅷ活性测定 Ⅰ型、Ⅲ型明显降低，Ⅱ型降低或正常。 三、遗传性纤维蛋白原缺陷症 （一）概述 病因与临床表现　　 临床上，低（无）纤维蛋白原血症属常染色体隐性遗传。纯合子出血症状，创伤、手术时加重；杂合子一般无出血症状，但在创伤、手术时出血增多。异常纤维蛋白原血症有出血占20%、有血栓形成占25%，和伤口愈合不佳等表现，但有半数的患者无临床症状。 分型 　1、遗传性纤维蛋白原缺乏症，临床上分为低纤维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症两种。 　2、异常纤维蛋白原血症是由于纤维蛋白原分子结构发生异常。如纤维蛋白肽释放障碍、纤维蛋白单体聚合障碍、纤维蛋白交联障碍、纤维蛋白原对纤溶酶原结合能力降低。 （二）检验 遗传性纤维蛋白原缺陷症的检验结果 纤维蛋白原缺乏症 异常纤维蛋白原血症 纯合子 杂合子 纯合子 杂合子 APTT ↑ N ↑ N PT