特发性血板减少症.ppt

静脉用免疫球蛋白 静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg.d ４－５日为一疗程。１月后可重复。 重症ITP： 免疫抑制剂治疗 １.适应症 ①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌症； ③与糖皮质激素合用可提高疗效及减 少糖皮质激素的用量。 治疗 Treatment ２．常用药物： ①长春新碱:最常用　机制： ａ.免疫抑制作用； ｂ.可能有促进血小板生成及释放的作用。 ②环磷酰胺；　 ③硫唑嘌呤； 治疗 Treatment ④环孢素:主要用于难治性ITP的治疗。 ⑤利妥昔单抗（rituximab)：商品名：美罗华，抗CD20抗体，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。 五　其他治疗 ①达那唑：为合成雄性激素，300-600mg／ｄ，与糖皮质激素有协同作用。 ②血小板生成素（TPO） ③中医药治疗。 治疗 Treatment 六．急症处理 适应症： ①血小板＜20×10９／Ｌ者； ②出血严重、广泛者； ③已有或已发生颅内出血者； ④近期将要实施手术或分娩者。 治疗 Treatment 措施： １．血小板悬液输注：可重复应用。 ２．静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg.d ４－５日为一疗程。１月后可重复。 ３．血浆置换； ４．大剂量甲泼尼龙。 治疗 Treatment 其他 1 鉴于ITP的良性疾病性质，致死性出血的风险与致死性治疗相关并症的发生率大致相当，所以对ITP患者应尽量避免过度治疗。ITP患者血小板〉30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，可不予治疗。在治疗时还应充分考虑到患者的意愿。 2 ITP患者强的松治疗4周无效，为避免副作用应快速减量停药。 3、激素治疗ITP超过4周，建议使用双磷酸盐预防激素性骨病。 4、ITP患者血小板计数的安全值分别为：口腔科检查≥10×109/L，拔牙/补牙≥50×109/L,小手术≥80×109/L，大手术≥80×109/L，正常阴道分娩≥50×109/L，剖腹产≥80×109/L * 第十七章： 特发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 内容 概念 Definition 病因和发病机制 Etiology and Pathogenesis 临床表现 Clinical Features 实验室检查 Laboratory Examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis 治疗 Treatment 概念 Definition 原发免疫性血小板减少性症（primary immune thrombocytopenia, ITP；以往也称为特发性血小板减少性紫癜，idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是临床常见一种血小板减少性疾病。主要由于抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加。 临床可分为急、慢性型。 ITP的分期 新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者 一、血小板抗体 ＩＴＰ的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。50-70％以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，即血小板相关抗体（PAIg）。血小板膜糖蛋白抗原类型有ＧＰⅡｂ／Ⅲａ，ＧＰⅠｂ／Ⅸ自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏。在一些难治性ＩＴＰ，抗血小板抗体对巨核细胞分化的抑制作用，科影响血小板的生成。 发病机制 Pathogenesis 二、血小板生存期缩短用同位素标记ＩＴＰ患者血小板，发现生存期明显缩短。　脾是ITP患者PAIG产生部位；与PAIg或IC结合之血小板，其表面形状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核－吞噬细胞系统吞噬、清除。ＩＴＰ脾切除后血小板上升。　肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。 发病机制 Pathogenesis 临床表现Clinical Fe