北京国康医院：肾病综合症常见的病因.pptxVIP

肾病综合症常见的病因(nephrotic syndrome )北京国康医院定 义大量蛋白尿Proteinuria低蛋白血症hypoalbuminemia 高脂血症hyperlipidemia 水肿edema发 病 情 况占住院泌尿系统疾病21％，居第二位易发生于HLA－B8、B12、B13、B18 及 DRWT男女 分 类原发性肾病综合症Primary 占75% 单纯性肾病 肾炎性肾病继发性肾病综合征 Seconary 占25%常见病因分类 儿童 青少年 中老年原发性 MCNS MsPGNMN MPGN FSGS继发性 紫癜肾炎 狼疮肾炎 糖肾病 乙肝相关肾炎 紫癜肾炎 肾淀粉样变 狼疮肾炎 乙肝相关肾炎 肿瘤继发NS常见病因全身性疾病 ： SLE过敏性紫癜等 感染：链感后肾炎 乙型肝炎 　HIV家族遗传性疾病 ： Alport 综合征 药物、中毒代谢性疾病肿瘤其它：肾动脉狭窄等大量蛋白尿病理生理产生机理：电荷屏障 肾小球血流动力学改变 滤过膜通透性异常机械屏障 肾内血管紧张素Ⅱ增加大量蛋白尿微小病变 选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿 白蛋白为主 非微小病变 非选择性蛋白尿 MW150000道尔顿 IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白低蛋白血症病理生理 尿中丢失蛋白 肝脏合成白蛋白增加 低蛋白血症 肾小管摄取白蛋白增加 胃肠道吸收能力下降后果(营养不良和生长发育迟缓\内分泌和代谢紊乱\抵抗力低下)水肿病理生理Overfill mechamism肾脏潴Na+* ↓血浆容量↑ *肾功能正常病人Underfill mechanism大量尿蛋白→低蛋白血症 ↓　胶体渗透压↓　↓ 有效动脉血容量↓ ↓ RAAS，交感N激活 ANP分泌↓ AVP↑ ↓ Na+及水潴留 ↓ 低蛋白血症 渗透压↓水肿形成水肿形成肾病综合征高脂血症机理低蛋白血症肝细胞间胶体渗透压↓ 甲羟戊酸在肾内分解↑ 胆固醇前体↑LDL受体↓清除降解脂质合成↑尿丢失脂代谢辅助物质(LPL,LCAT等)肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化 脂类 增加 减少 不变 血浆脂质 胆固醇 游离脂肪酸 甘油三酯 磷脂脂蛋白LDL，VLDL HDL HDL3，Lp(a)载脂蛋白B，CⅢ， E AI，AⅡ CⅢ/CⅡ比值 原发性肾病综合症的病理类型 微小病变肾病(MCNS)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN)系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)常见病理类型的临床表现 MCNS MsPGNFSGS MN MPGN年龄 儿童 青少年 青少年 中老年 青少年病理 电镜 系膜IF肾小球 基底膜 双轨征NS 20% 30%较少25% 15%血尿 少见 多见 多见 少见 多见高血压 少见 少见 多见 少见　　多见肾损 少见 少见 多见 少见 多见治疗反应 激素 联合用药 较差 部分有效 差并发症 少 少 肾损 血栓 低补体原发性肾病综合征的临床表现以单纯肾病综合征为主 MCD 轻型MsPGN MN FSGS以肾病综合征伴血尿为主，后期血压↑、肾功↓ 中、重型MsPGN、FSGS 、MPGN并发症（ Complication ）感染高凝状态和血栓栓塞急性肾衰竭肾小管功能减退骨和代谢异常内分泌及代谢异常易感的病因免疫抑制剂的长期使用尿中丢失大量IgGB因子的缺乏营养不良造成免疫应答减弱转铁蛋白和锌大量从尿中丢失局部因素重视感染感染是肾综的首位死因感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因由于应用激素其感染的临床征象不明显感染的常见病因：细菌病毒真菌结核菌等疾病发生机率：肺部感染、尿路感染、皮肤软组织感染、原发性腹膜炎、结核病高凝状态和静脉血栓形成a大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子↑大分子凝血因子（ Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、FN ）