2013-10-28日腹组交.pptVIP

2013-10-28日腹组 放射科 病例 放射科号： 1064316（4596963） 病史：患者女，72岁，20年前发现胆囊结石，平素无明显症状，未予治疗，近日体检B超发现胆囊多发息肉样病变，来我院诊治。 手术记录 脐上切口1cm，穿刺气腹针，抬起肝，见胆囊大，胆囊三角内肝脏面突出肿物，外观与胆囊相似，分离粘连网膜，肿物与胆囊内侧壁粘连，嵌于胆囊管、肝总管、肝下缘与第一肝门肝蒂间，突向肝内，肝总管侧粘连致密，范围广，仔细分离肝总管，逐步剥下肿物。 冲洗后见肝总管右前壁与肿物粘连最为致密处似有极微小开口，表面略黄，未见胆汁流出，完整切除胆囊。 病理 标本：肝门部肿物直径约3cm，囊性，内为乳白色液，无胆汁，内壁光滑。胆囊呈葫芦形中间狭窄，内多发黑色不规则结石，壁内结石嵌入，内壁未见肿物。 大体：胆囊1条，已剖开，长8cm，周径3cm，浆膜面光滑，粘膜细绒毯样结构，内见少许黑褐色结石。另附囊壁样组织1块，3*2.5*0.1cm，内容物已流失，内外壁均光滑，壁厚0.05cm。 （肝门部）胆管黏液性囊腺瘤；慢性结石性胆囊炎 胆管囊腺瘤 biliary cystadenoma 概述 胆管囊腺瘤（biliary cystadenoma）是少见的肝内外胆管源性肿瘤,多发生于肝内胆管，罕见于肝外胆管, 文献报道占全部肝脏囊性病变的 5 %。 多数患者为中年女性，40-50岁多见。 该病变可以发生在肝内或肝外胆管,85 %发生在肝内胆管。 该肿瘤为良性，生长缓慢，多数学者认为该病有恶变潜能。 病因 多数文献认为胆管囊腺瘤起源是先天性的，来源于胚胎期发育异常所形成的肝内迷走性胆管；胚胎时期原始前肠在肝内退化后残余组织异常增生； 亦有文献报道称其与后天性病因有关，如对某些肝脏灶性损伤的反应，或胆管炎性增生及液体潴留囊性扩张所致，而且女性多发提示其可能与激素影响相关。 病理 大体：多为囊性，包膜完整，单房或多房，囊肿与肝内胆管大多不相通，内含浆液或者粘液样液体。 光镜下表现为：①内衬上皮为单层或复层柱状或者立方、甚至扁平上皮；②上皮下为致密的增厚的基质，增厚的基质为间叶基质，内含血管、神经、脂肪和平滑肌的间质组织，部分女性患者尚可见类似于卵巢的间质。③由致密的胶原纤维构成的外膜。 临床表现 肿瘤较小时无明显临床症状。 肿瘤较大时压迫周围脏器，可引起上腹不适、腹痛、腹胀；若压迫肝外胆道系统可引起寒战高热、黄疸等胆道梗阻症状。 肿瘤内出血或自发性破裂时患者有急腹症表现。 影像学表现 CT：肝内或肝外囊性占位，薄壁，内呈单房或多房，CT值30Hu，有分膈或附壁结节，部分囊壁或分隔可见钙化，增强扫描后可见囊壁及分隔强化，并可见延迟强化。 MRI：囊内出血或粘液蛋白含量较高 T1WI 呈高信号，浆液成分呈低信号，囊壁及囊内分隔 T1WI 呈等或低信号，T2WI 呈低信号。壁结节 T 1WI 呈等信号，T2WI 呈稍高信号。 治疗 目前囊腺瘤手术切除肿瘤是唯一有效的治疗方式，囊肿必须完整切除。 如影像学检查提示肝内胆管囊腺瘤特别是囊腺癌，应根据病灶部位选择肝段或肝叶切除术等根治性手术切除。 如术前考虑为单纯性囊肿拟行囊肿开窗引流术，术中发现囊内为胶冻样黏稠液体，囊壁厚薄不均或有乳头状突起者，需警惕胆管囊腺瘤或囊腺癌的可能。 鉴别诊断 单纯肝囊肿：囊壁薄且均匀、内无分隔或乳头状物，增强扫描无强化。 肝脓肿：多有反复寒战高热史，肝区有明显叩击痛，囊壁厚，增强扫描可见环形强化。 肝内胆管乳头状瘤：与胆管相通，乳头状肿物生长于胆管壁上，而本病大部分与胆 管不相通，乳头状物位于囊肿内壁上。 Caroli病：先天性的肝内胆管囊状扩张性 疾病，与胆管相通。 谢谢 * * 肿瘤主要位于右肝前叶上段，大小约 11 x 10 cm，质地韧，部分呈囊性，色黄、边界尚清，包膜完整，术后剖开肿瘤见剖面多个分隔，腔内充满大量淡黄色浑浊囊液。 囊腺瘤衬以单层立方至高柱状产生黏液的细胞,而囊腺癌多衬以小肠型上皮(含杯状细胞和潘氏细胞) ,伴有不同程度的异形及核分裂。关于肝胆管囊腺瘤恶变的问题，国内外文献有不同看 法，但多数学者认为该病存在恶变，所以当镜下见肿瘤细胞失去极性，明显的异型性并伴有病理性核分裂，可见肿瘤细胞向间质内浸润，另外见内衬上皮为肠型，包括潘氏细胞和杯细胞 等等情况，应注意胆管囊腺瘤恶变。 病 理 诊 断：（肝）胆管粘液性囊腺瘤伴陈旧性出血。周围肝组织见汇管区纤维组织增生，小胆管增生及多量炎症细胞浸润。 囊壁间隔增厚、壁上结节或乳头状突起、囊内出血以及伴粗大钙化者多考虑为恶性的胆管细胞癌 图 1 肝胆管囊腺瘤 CT 平扫表现， 图 2 肝胆管囊腺瘤 CT 增强表现， 箭头所示为囊壁乳头状突起及分隔 箭头所示为增强后病灶内逐渐强