8电子传递与氧化磷酸化-1精品课件.pptVIP

氰化物中毒 吸入氢氰酸气体或摄入氰化钾会在细胞色素C氧化酶这一步迅速而普遍的抑制线粒体电子传递链。氰化物是目前已知毒性最快最强的毒物。它与细胞色素C氧化酶中血红素a3的Fe3+结合，使线粒体呼吸和能量生成停止，细胞迅速死亡。细胞死于缺氧，最明显的器官是中枢神经系统。 如果氰化物中毒诊断及时，解毒方案是给予多种亚硝酸盐，使血红蛋白中的Fe2+氧化成Fe3+，从而将氧合血红蛋白转化为高铁血红蛋白。后者通过形成高铁血红蛋白-氰化物复合物而与细胞色素a3竞争氰化物。 Separation of functional complexes of the respiratory chain 离子交换色谱 复合体Ⅰ 辅酶Q 复合体Ⅱ 复合体Ⅲ 细胞色素c 复合体Ⅳ 电子传递链的结构复合物 NADH-CoQ氧化还原酶 （复合体Ⅰ） 琥珀酸-CoQ氧化还原酶 （复合体Ⅱ） CoQ-细胞色素氧化还原酶 （复合体Ⅲ） 细胞色素c氧化酶 （复合体Ⅳ） 1、复合体Ⅰ（NADH-CoQ氧化还原酶） NADH+H++FMN?FMNH2+NAD+ 作用： FMNH2上的电子又转移到铁硫簇（Fe-S）上 由NADH脱氢酶和铁硫蛋白构成 的最大的蛋白质复合体(850kDa) 42条肽链 一个FMN和6～7个铁硫簇 每传递一个电子转移4H+从基质到线粒体膜间隙 铁硫蛋白 NADH+H+ NAD+ FMN FMNH2