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HELLP综合征 诊断和处理 北京大学第一医院 杨慧霞 HELLP综合征的定义 HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为严重并发症。 1954年，Pritchard等首次进行报道。 1982年Weinstein对其正式命名。 HELLP综合征的分类 HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征： 三项指标均异常 部分性HELLP综合征： 一项或两项指标异常 根据血小板（Martin）分类 Ｉ类：BPC50,000/mm3 II类：BPC100,000/mm3 III类: BPC150,000/mm3 ? HELLP综合征的发病率 HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、35岁等 国外文献报道： 5~15%妊高征合并HELLP 重度妊高征10~20% 我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1% HELLP综合征病因、发病机制 （1） HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。 近年研究表明:LCHAD缺乏 (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶） HELLP综合征病因、发病机制（2） 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高 HELLP综合征病因、发病机制（3） 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少； 促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加 HELLP综合征病因、发病机制（4） 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂 HELLP综合征临床表现 发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征， 少数(20%)无明显高血压和蛋白尿 多数发生在产前；1/3HELLP发生产后 临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 完全性和部分性HELLP综合征比较 妊高征 HELLP分组 完全性（%） 部分性（%） 合计（%） 19 11 轻 2 (11) 4（36） 6（20） 中 1（5） 3（28） 4（13） 重 16（84）* 4（36） 20（67） HELLP综合征实验室检查 实验室检查为HELLP综合征确诊的依据 血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功检查：肝酶和胆红素异常升高 LDH升高（敏感指标） HELLP对孕、产妇的影响（1） 孕产妇合并症明显增加： DIC 21%， DIC出现预示病情预后不佳 胎盘早剥16% 急性肾衰7.7% 肺水肿6% 肝被膜下出血、肝破裂 视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外； HELLP对孕、产妇的影响（2） Ｉ类HELLP综合症的患者合并症最多； 产后并发HELLP者，易并发肺水肿、肾衰，多脏器衰竭…. 孕产妇死亡高（0~24%）主要死于： 肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水肿等 HELLP对围产儿的影响 早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 ＦＧＲ（fetal growth restricti