布-加综合征的介入治疗BCS.pptVIP

布－加综合征的介入治疗 1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成 的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类 似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布－加综合征（Budd －Chiari Syndrome简称BCS）概念：即 肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出 道受阻所产生的一系列临床表现。 现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用 Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心 房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 及其所产生的相应临床表现。 临床概述 ?发病情况 BCS是一种全球性疾病，其发病率、病因、疾病类型及临床表现等均具有一定的地域性。欧美国家多由肝静脉血栓引起，并多有明确的基础病因，如骨髓异常增殖症，口服避孕药及肿瘤等。临床表现多为肝大、腹痛、腹水等；而亚洲及南非等国家，多由下腔静脉膜性闭塞（MOVC）所致，多无明确病因，临床上除有上述症状外，还伴有下肢水肿，腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。 BCS高发于中国、日本、印度、南非等。近年，BCS确诊病人逐年增加。 病变类型与相关病因 1、小肝静脉阻塞及病因 小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛 阻塞性疾病（HVOD）常见于非洲及印 度。小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒 素所造成，包括吡咯生物碱，硫唑嘌呤 及乌