甲旁减病人脑基底节钙化.ppt

甲状旁腺功能减退与低钙血症 天津医科大学总医院 尹潍 甲旁腺分泌甲状旁腺激素（PTH），其生理 作用是： 激活骨细胞和破骨细胞活性，溶解吸收骨中 的钙，送入血循环. 激活肾的1α羟化酶，把维生素D羟化成有活 性的 1，25－二羟D 3 ，使肠粘膜能吸收食入的钙， 从而升高血钙; PTH对肾小管作用：减少磷的回吸 收，以排出尿磷、降低血磷；增加尿钙的回吸收， 保持血 钙、磷在一衡定的水平，把钙离子供体内 应用及骨矿化. 一，甲旁减的 病因 （一〕 甲状旁腺破坏 ： 手术，放疗，代谢病，炎症，癌等 （二） PTH生成或分泌被抑制：高钙，镁缺乏， 镁过高，酗酒，药物如铁铝结合物，某些抗癌药 （三）血循环中拮抗PTH的物质：PTH抗体，降钙素，糖皮质素，前列腺素 （四）先天性或遗传性甲旁减或假性甲旁减，特发性甲旁减。 P3 二， 病理，病理生理 PG萎缩，纤维化，或PG破坏 50% 以上 。 PTH缺乏后： 1, 骨－骨细胞和破骨细胞不能活化→ 骨基质中钙不能释出→血钙↓。 骨细胞系的数量减少。 P,4. 2, 肾－远段肾曲管回吸收钙↓.肾近段曲管回吸收磷↑→血磷↑; HCO3 排出↓ ，致血ｐH↑,血钙离子不易形成→低钙血症；肾生成1,25 －(OH)二羟D↓致肠吸收钙↓ 总的结果是低血钙高血磷、尿钙、磷均低，骨质新旧转换慢。 3, 低钙血症－神经肌肉的兴奋性增高，肌肉易抽搐，细胞内钙缺乏致器官功能减退； 4, 高血磷结合钙离子沉积入软组织，形成异位钙化、骨化。 P,5. 三、 临床表现 （一） 神经肌肉兴奋性高： ① 手足搐搦，内脏型手足搐搦，Chvostek 征， Trousseau 征, 均阳性。 ② 神经、精神症状－抑郁，烦躁，肌张力高，类Parkinson 综合征，癫痫，视乳头水肿。 P ,6 （二） 外胚层来源的器官营养障碍 性 病变皮肤头发、爪甲，牙。白内障。 （三） 心脏。心电图 （四） 胃、肠功能。 （五） 骨 （六）脑电图 P,8. （七）甲旁减伴先天或遗传性缺陷、躯体畸形 1，甲旁腺（PG）发育缺陷： ① PG 未成熟。可治愈。 ②PG发育不良或无.多男性，母系隐性遗传 2，伴其他器官缺陷：都有甲旁减 : ① DiGeorge 综合征，PG和胸腺不发育、粘膜念珠菌病、面容畸形、免疫力低。 ② CATCH22（第22号染色体异常）综合征：心血管、面容、胸腺不正常，腭裂。 ③ HDR综合征：伴神经性耳聋，肾发育差。 . ③甲旁减伴钩状鼻、小下颌、短指趾畸形二尖办脱垂、淋巴瘤。 3， 遗传性自身免疫性甲旁减：