【2017年整理】肺泡蛋白沉积症的治疗进展.docVIP

肺泡蛋白沉积症的治疗进展 肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis,PAP) 是 Rosen 等于 1958 年首先报道的一种少见的肺部疾病。PAP 的病理学特征为肺泡及细支气管腔内充满无定形的过碘酸雪夫 (periodic acid-Schiff,PAS) 染色阳性的磷脂蛋白样物质。过量的磷脂蛋白样物质沉积导致患者肺通气和换气功能障碍，引起进行性呼吸困难等。 ?PAP 分为先天性、继发性、免疫性三类，其中约 90％为免疫性。长期以来临床治疗方法主要是全肺灌洗术 (whole lung lavage，WLL)，但近年来随着医学界对 PAP 发病机制认识的进一步深化，一些新方法逐渐应用于临床实践中。现将 PAP 的治疗研究进展综述如下。 ?1 支气管肺泡灌洗：Ramirez1965 年首次使用支气管肺泡灌洗术治疗 PAP 后，此方法已成为目前治疗 PAP 的首选手段，有效率约为 85％。支气管肺泡灌洗通过去除 PAP 患者体内过量的肺泡磷脂样物质、抗 GM-csF 抗体、肺泡巨噬细胞 (GM-csF 的靶细胞)，从而改善 PAP 患者的肺功能，缓解患者症状。 临床工作中肺泡灌洗术主要有两种形式：(1) 全肺灌洗术：患者全身麻醉后行双腔气管内插管，灌洗下侧肺，上侧肺行机械通气，灌洗单侧肺常需要 10~20 L 生理盐水。WLL 的优势为灌洗较彻底，