风湿性疾病护理供参考学习.docVIP

第七章 结缔组织和风湿性疾病病人的护理 概述 风湿性疾病（rheumatic diseases,简称风湿病）是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、肌腱、滑膜、韧带等，以内科治疗为主的一组疾病，其主要临床表现是关节疼痛、肿胀活动功能障碍，病程进展缓慢，发作与缓解交替出现，部分病人可发生脏器功能损害、甚至功能衰竭。风湿病病情复杂，主要与感染、免疫、代谢、退行性、内分泌、地理环境、遗传、肿瘤等因素有关。它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。 弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点： 1.属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫病有器官特异性（如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等）和非器官特异性两大类。CTD属非器官特异性自身免疫病，自身免疫是CTD发病基础。 2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3.病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 4.异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异性甚至大。 5.对糖皮质激素的治疗有一定反应。 6.疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，合理治疗才能使患者得到良好的预后。 临床表现 常见的风湿病有SLE、RA、AS、特发性炎症性肌病等。风湿病的临床特点如下： 1．呈发作与缓解交替的慢性病程　如SLE、RA、痛风等都是病程漫长、病情时好时坏。由于多次发作可造成严重损害。 2．同一疾病的临床表现个体差异很大　以SLE为例，有的病人以皮肤损害为主，出现典型的蝶形红斑；有的病人无皮肤损害，却发生狼疮性肾炎，甚至肾功能衰竭。 3．免疫学异常或生化改变　风湿病病人常有免疫学异常或生化异常，如RA病人类风湿因子（rheumatoid factor,RF）多呈阳性；SLE病人抗双链DNA抗体阳性；痛风有血尿酸增高等。 4．治疗效果有较大的个体差异　不同病人对抗风湿药的耐受量、疗效及不良反应等都有较大差异。 常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现（表7-1-2） 病名　　　　　　　　　　　　　　　特异性表现 SLE　　　　　　　　颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎 PSS　　　　　　　　口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症 DM　　　　　　　　上眼睑红肿，Gottron征，颈部呈V形充血，肌无力 SSC　　　　　　　　　　　雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性 Wegener肉芽肿　　　鞍鼻，肺迁移性浸润或空洞 大动脉炎　　　　　　无脉，颈部、腹部血管杂音 贝赫切特病　　　　　口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应 第二节 系统性红斑狼疮 概述 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清学具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体 。病程以病情迁延、缓解和急性发作交替为特点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。本病在我国的患病率为0.7～1/1000，高于西方国家报到的1/2000。以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。 典型的系统性红斑狼疮，有跨鼻梁和两侧面颊的红斑，俗称“蝴蝶斑”。新加坡的患者为避免“红斑狼疮”这一可怕的病名将它称为“蝴蝶病”而我国台弯的患者则称为“思乐医”（SLE）。 分型 临床常分为3种类型。 1.盘状狼疮（discoid erythematosus,DLE） 主要累及皮肤和黏膜，一般无系统性受累。 2．亚急性皮肤狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE) 占红斑狼疮的10％～15%，较少累及肾脏和中枢神经系统，预后较好，是严重程度介于DLE和SLE之间的LE亚型。 3.系统性红斑狼疮 是红斑狼疮中最严重的类型。SLE临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、肾炎以及中枢神经系统异常等表现，病情变异大，常因某系统或某器官病变表现较为突出而易误诊。 病因和发病机制 SLE病因未明，一般认为是多因性的，由感染、免疫、遗传缺陷等多因素协同引起机体细胞和体液免疫调节功能的紊乱，不明原因地丧失正常免疫耐受性，出现自身免疫反应导致组织炎性损伤。 1.病因　①遗传因素：流行病学及家系调查资料表明有SLE家族史、同卵挛生、SLE易感基因的人群、有色人种患病率明显高于正常人群。②环境因素：阳光、感染、药