中枢神经系统脱髓鞘病讲解.pptVIP

脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 脱髓鞘疾病概念 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。 中枢神经系统脱髓鞘疾病包括遗传性和获得性。 遗传性：异染性脑白质营养不良等 获得性：继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。 脱髓鞘疾病概念 原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病—这类疾病的主要病理特点：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成较大病灶②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性及继发传导束变性。 临床表现 1.年龄和性别：起病年龄多在20~40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比1:2。 2.起病形式：以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例。 3.临床特征：绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 治疗 （6）造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗的原理是进行免疫重