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血液与造血系统疾病 岳阳医院血液科 陆嘉惠 课程内容 总论 贫血概述 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 白血病 血小板减少性紫癜 总论 造血系统组成 血液 造血器官 骨髓 胸腺 脾 淋巴结 单核－巨噬细胞系统 血液 血细胞 红细胞 白细胞 血小板 血浆 骨髓-骨髓内各细胞来源 淋巴系统 淋巴细胞 T淋巴细胞－细胞免疫 B淋巴细胞－体液免疫（又称抗体形成细胞） 淋巴系统 中枢淋巴器官：胸腺、胎肝、骨髓 周围淋巴器官：淋巴结、脾、呼吸及消化道的淋巴组织 网状内皮系统（单核－巨噬细胞系统） 组成 骨髓中的原、幼单核细胞 血液中的单核细胞 组织中的巨噬细胞（组织细胞） 功能 吞噬外来物 参与免疫反应 参与铁、脂肪、蛋白质代谢 清除被激活的凝血因子 造血系统疾病分类 原发造血系统疾病 地中海性贫血、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤 累及造血系统疾病 缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、肾性贫血 红细胞疾病 贫血、红细胞增多症 粒细胞疾病 白细胞减少症、类白反应 单核细胞与巨噬细胞疾病 恶组、反应性组织细胞增多症 淋巴细胞与浆细胞疾病 淋巴瘤、急慢淋、骨髓瘤 造血干细胞疾病 AA、PNH、MDS、AMLL、骨髓增生性疾病 脾亢 出血性及血栓性疾病 ITP、DIC、 造血系统疾病诊断 病史 家族史 毒物接触史（放射线、化学物品、药物等） 症状 感染、出血、贫血、侵润、溶血 体检 一般情况、皮肤粘膜、淋巴结、胸骨压痛、肝脾肿大等 实验室检查 血常规、网织红细胞、血小板抗体、骨髓涂片及活检、淋巴结穿刺及活检、血清铁、血清叶酸及VitB12、免疫学标记、单克隆抗体、染色体等 其它 CT、MRI、骨扫描、放射性核素 造血系统疾病的治疗 去除病因 保证正常血液成分及其功能 补充造血所需营养（造血原料） 刺激造血（雄激素、皮质激素） 细胞因子（EPO、G-CSF） 脾切除 过继免疫（干扰素） 成分输血 抗感染 去除异常的血液成分及抑制异常功能 化疗 放疗 诱导分化（加速凋亡、诱导成熟） 治疗性血液成分单采 免疫抑制（糖皮质激素、CSA、ALG） 抗凝及溶栓治疗 造血干细胞移植 血液学的进展 免疫学、细胞生物学、分子生物学迅速发展，越来越重视基因染色体的研究 自身干细胞移植、异基因移植的开展 贫血概述 概念 贫血指血液在单位体积中血红蛋白浓度（Hb）细胞计数（RBC）红细胞压积（PCV）低于正常值 诊断标准 贫血病因－发病机制 造血干系胞、红细胞系祖细胞受损，造血微环境障碍（再障） 红细胞生成原料缺乏（缺铁贫） 红细胞破坏增多（溶血性贫血） 红细胞丢失（失血） 贫血分类 按速度分 急性贫血 慢性贫血 按程度分 轻度（90g/L以上） 中度（60-90g/L） 重度（30-60g/L） 极度（30g/L） 按细胞形态分 小细胞低色素性贫血（IDA、RAS） 正常细胞正常色素性贫血（AA、MDS、溶贫、血液肿瘤） 临床表现 贫血常常是一种症状，而不是一个独立的疾病。 贫血的临床表现取决于： 贫血的程度（Hb低于80g/L出现症状） 贫血的速度（急性贫血失血达20%表现为苍白，50%出现休克） 机体对缺氧的代偿力与适应力 机体活动程度 皮肤粘膜苍白 缺氧 呼吸循环系统（心悸、气短、胸闷） 中枢神经系统（头痛、头晕、晕厥） 代谢减低（畏寒） 肌肉组织缺氧（乏力、疲劳） 其它 消化系统（食欲不振、恶心、腹胀） 泌尿系统（多尿、蛋白尿） 生殖系统（月经紊乱、性功能衰退） 诊断 结合病因、病史、症状、体检、实验室检查、骨髓等 治疗 病因治疗 药物（铁剂、叶酸与VitB12、VitB6、糖皮质激素、雄激素、EPO） 输血（慢性贫血低于60g/L，急性贫血下降30g/L） 脾切除 移植 缺铁性贫血（IDA） 概念 IDA是体内合成血红蛋白的储存铁缺乏，血红蛋白合成减少形成的小细胞低色素性贫血。 以女性（尤为孕妇）、儿童多见 关于铁代谢 来源（外源性：食物、输血等;内源性：衰老红细胞） 吸收（十二指肠及空肠上段；二价铁；VitC、aa利于吸收） 转运（见下） 储存（血红蛋白铁，肌红胆白铁，含铁酶；以铁蛋白形式存于肝、脾、骨髓、肌肉） 排泄（胆汁、粪便、月经及尿液、汗液） 1分子转铁蛋白+2三价铁——与幼红细胞表面转铁蛋白受体结合——进入幼红细胞还原为二价铁——与原卟啉结合——形成血红素——与珠蛋白结合——形成Hb 注：血浆中能与铁结合的转铁蛋白称总铁结合力 幼红细胞中剩余铁与蛋白质结合成为铁蛋白，存于细胞浆中，成为主要的储存铁，称细胞内铁。此类幼红细胞称铁粒幼红细胞。 病因发病机制、临床表现实验室检查 病因、发病机制 需要增加：如儿童生长期、孕妇、哺乳期妇女 消耗过多：如慢性失血（痔疮、月经过多） 吸收不良：如消化道溃疡、消化道肿瘤 临床表现 贫血