电生理检查教材分析.ppt

ERG：视锥视杆都显著降低–平坦 诊断:? RP（视网膜色素变性） 在RP早期，一些患者的ERG仍会显示一些视锥视杆细胞功能 scotopic photopic 视网膜色素变性(RP) 是以光感受器丢失和视网膜色素沉积为特征的遗传性视网膜营养不良， 最常见的RP类型是视杆-视锥营养不良。 它通常先侵犯视网膜周边的杆细胞。早期，患者可以保留中心视力，但夜视力障碍。最终，锥细胞丧失功能，患者视力变差。 据报道，在美国，RP基因类型19%显性，19%隐形，8%X连锁，46%单发，8%未确定。 (Bunker et al, 1984). 梅毒 风疹 5 岁男孩伴眼颤 视力 R 0.1, L 0.1 眼底: “正常”. ERG ? ERG: 视锥视杆均显著减少，视杆比视锥严重 他有严重的锥杆细胞营养不良 基因结果: Leber’s 先天黑朦 他的视力会越来越差 因为视网膜功能丧失，他有先天性感觉性眼球震颤 scotopic photopic 22 个月大男孩伴眼球震颤 眼底彩照正常 ERG: 平坦. 测量不到视网膜功能. VEP: 闪光VEP 轻度延迟. 模式VEP 显著下降 (中心视力差) MRI: 脑和视神经未见显著异常 Dark adapted Light adapted 闪光 VEP 模式 VEP 遗传检查结果: LCA(Leber’s 先天性黑朦) 异常 VEP 是视网膜功能损伤导致的! Flash VER Patterned VER Leber’s先天性黑朦(LCA)是一个罕见的遗传性眼病，出生时或新生儿期间即发病 发病率1/80000 这是RP的严重类型，导致年幼时即发生视力下降或失明。 年轻时视网膜可表现为完全正常 ERG严重降低! 患者视力非常差，几年后甚至更差 9 岁女孩伴视物模糊 矫正视力 R 0.5, L 0.4 色觉: 正常 闪光ERG：正常 OCT：外层变薄、萎缩 多焦ERG：中央区振幅降低 遗传(ABCA4 基因): 目前仅发现此突变 诊断: Stargardt’s 病 当病变局限黄斑部时，ERG可正常。当病变弥散累及中央和周边部视网膜，则fERG异常，其中央视锥细胞功能的丧失主要表现为pERG异常，pERG基本趋于熄灭。pVEP的改变与视力和病变程度高度正相关.mf ERG有明显异常改变 ,表现为黄斑中心凹功能损害. 8 岁男孩曾因急性哮喘引发心跳停止和呼吸衰竭 无注视和追光 VEP: 平坦. 诊断: 皮质视觉损伤由严重脑损伤引起! Flash VEP Pattern VEP 35岁男性，7岁起视力逐渐下降 畏光 色觉：全色盲 诊断：？ 锥细胞营养不良（早期） 进展型视锥细胞营养不良：晚期累及视杆细胞可有夜盲 EOG: 视网膜色素上皮 ERG: 视网膜功能 闪光 ERG 暗适应– 视杆细胞 亮适应– 视锥细胞 多焦 ERG: 小区域 图形 ERG: 神经节细胞 VEP: 视神经和视路 闪光 VEP 图形 VEP * * 超常型：b波振幅超过正常平均值的30%以上，见于体液成分改变、视神经的急性病变时 低常型：表现为a、b波的振幅降低，其范围应低于正常平均值的30%以上，见于视网膜普遍退行性变的疾病 负波型：外形显示深而宽的a波，b波显示很小或消失，见于视网膜中央动脉阻塞 延迟型：a、b波的振幅正常，在标准闪光记录时，峰时延长 平坦型：各成分均淹没在基线的噪声中，见于视网膜神经炎广泛受损 正常性ERG：波形、振幅和峰时均在正常范围 正常视网膜 局灶性视网膜异常（黄斑病变） 视网膜内层异常 病理性ERG：部分反应的波形、振幅或峰时不正常 熄灭型ERG：不能记录到ERG a、b波均不下降：青光眼和神经萎缩等选择性的丢失神经节细胞的疾病 a、b波均下降：视网膜色素变性，全视网膜光凝，视网膜脱离，脉络膜视网膜炎 b波下降，a波正常：先天性静止性夜盲，视网膜劈裂视网膜中央静脉阻塞 暗适应波幅改变轻，亮适应波幅下降重：全色盲、进行性视锥细胞营养不良等视锥细胞损伤类疾病 OPs波下降或消失：视网膜缺血，糖网，视网膜静脉周围炎，缺血性中央静阻 某些视网膜疾病可能仅影响了中心凹或黄斑区（硫酸羟氯喹片视网膜毒性） 视网膜疾病可以从小的局部损伤开始（年龄相关性黄斑病变，Stargardt病 ） 正常全视野ERG 不能解释视力损失 我们如何找出这些小的局部的早期病变？ 如何排除“功能性视力障碍” mfERG多焦 ERG用于检测局部视网膜功能 仅视锥功能 亮适应下被激活的视锥细胞产生许多局部的ERG信号 多焦ERG 最常用于以下疾病: 未知的视力丧失; 视力下降伴正常全视野ERG 区分视神经和视网膜疾病 羟化氯喹中毒的鉴定 有时多焦ERG 是视力下降患者唯一的异常检查项目 Starga