韧带样纤维瘤病.pptVIP

CT:1002098 (臀大肌内侧深部）见成熟的成束排列的成纤维细胞弥漫浸润于萎缩的骨骼肌之间，中间见增生的脂肪组织，小血管及散在的淋巴细胞浸润，考虑为（婴儿型）韧带样瘤型纤维瘤病。 韧带样瘤 1 8 3 2 年， M c F a r l a n e 最先描述一种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖， 主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1 8 3 8年，M U l l e r首先命名为韧带样瘤。它有许多名称: 韧带样瘤, 韧带样纤维瘤，侵袭性纤维瘤病，纤维肉瘤 l级。韧带样瘤最常用，侵袭性纤维瘤病次之。 概念 2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生， 具有浸润性生长、 局部复发倾向，但不具有转移能力的特点。属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤来源肿瘤的中间型(局部侵袭性）。这一概念在对韧带样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上， 对其肿瘤性做了肯定。 韧带样型纤维瘤病 ( desmo i d-type fibrom atosis ,DF) 是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤， 也称为韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病 、 肌腱膜纤维瘤病等. 一、 流行病学特点 韧带样型纤维瘤病的高发年龄在10-40岁之间， 女性发病率约为男性的2 倍。在儿童病变多在腹部以外部位，无性别差异。从青春期到40岁，