IgA肾病的发病机制、临床与病理及治疗.ppt

临床表现 中度提示IgAN进展可能的临床和组织学指标 肾活检见高度毛细血管外增生（新月体）的表现 临床表现 轻度提示IgAN进展可能的临床和组织学指标 起病时年龄大 男性 缺乏反复肉眼血尿发作史（有争议） 吸烟史 肾活检见弥漫细膜细胞增殖和基质增生 肾活检见小动脉严重透明变性 荧光示毛细血管襻周围有大量IgA沉积 临床表现 提示IgAN进展可能基因指标 HLA型 ACE基因多态性 抗炎蛋白Uteroglobin 其他，神经肽γ受体，Ec-NOS，Apo-E2，T细胞αβ受体 实验室检查 混合性血尿 变形RBC＞50%。 蛋白尿 无蛋白尿-微量蛋白尿-大量蛋白尿-肾病综合征 一过性血IgA升高 各国报道不一，中国10-30% C3、CH50正常或轻度升高 其他 IgA-FN、IgA-IC、C3b~C3d升高，与疾病的活动度和严重程度无关。 诊断与鉴别诊断 确诊依赖肾活检的免疫荧光，IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫沉积。需排除 过敏性紫癜 非IgA系膜增生性GN 急性链球菌感染性GN 遗传性肾炎 酒精性肝病、血清阴性脊柱关节炎、狼疮性肾炎等 IgA肾病的治疗 IgA肾病是一种严重的肾小球疾病 IgA肾病病理改变多样、病情轻重悬殊，迄今尚无统一、特效的治疗方案 临床、病理、预后变异很大，目前制定治疗方案根据临床-病理综合分析 迄今没有对照试验比较