海洋性贫血.ppt

* * * * * * * * 為何要排鐵治療 長期輸血病人，體內不斷會有外來鐵質進來，所以使用排鐵劑時，必須能夠達到體內鐵質的平衡，也就是新的鐵質沉積體內的量必須低於或等於排出去的鐵質量，才能讓體內鐵質沉積不至於一直上升而傷害器官功能。 皮膚成銅棕色 性腺功能低下與不孕 生長遲緩 糖尿病 肝硬化，纖維化與肝癌 心肌病變與心臟衰竭 鐵質過多可能引起的併發症 已核准上市之排鐵劑 排鐵劑 給藥方式 半衰期 (小時) 使用方法 代謝方式 毒性 Desferal? (Deferoxamine, Novartis)1,2 緩慢皮下、靜脈輸注 0.5 8–24 小時 每週5–7 天 腎臟與肝臟 注射部位反應、過敏反應、視覺、聽覺 Ferriprox? (Deferiprone, Apotex)3,4 口服 2–3 每天3次 腎臟 中性白血球過低症、顆粒白血球缺乏、噁心/嘔吐、關節病變、肝纖維化 Exjade ? (Deferasirox , Novartis)5 口服 12–16 每天1次 肝臟 暫時性噁心、腹瀉、皮疹 1. Olivieri NF, et al. Blood. 1997;89:739–761 2. Desferal? [package insert]. Novartis. 2002 3. Kushner JP, et al. Hematology. 2001;47–61 4. Ferriprox? [package insert]. Apotex Europe Ltd. 1999 5. Nisbet-Brown E, et al. Lancet. 2003;361:1597–1602 如何挑戰-最可怕的敵人 鐵質沉積： 血液鐵質儘量維持低於1000 ug/l 生長發育期維持1000~2000 ug/l 盡量低於1000 ug/l T2 (心臟鐵質沉積指數)儘量維持 ＞ 20MS R2 (肝臟鐵質沉積指數)儘量維持＜ 5mg/g 細菌感染： 預防感染：嚴格的無菌注射技巧 提昇免疫能力 『把愛傳出去』DVD 欣賞 知道有貧血後，可以自己服用鐵劑？ 不可以 要先查出貧血的原因，若是缺鐵性貧血，且已知引起貧血的疾病時，在醫師的囑咐下，才可服用鐵劑。 有一些貧血，其鐵質不會減少，甚至會增加，不宜亂服鐵劑，否則貧血沒治好反而更嚴重。 若我有輕度海洋性貧血（即帶因者）需要補鐵嗎？ 不可以補鐵 因正常人體內的血清鐵蛋白Ferritin約為100-200微克，海洋性貧血病友一般血清鐵蛋白比正常高些，故不需補鐵。 重度海洋性貧血因需定期輸血故會發生鐵質沉積問題，反而需每天打排鐵劑。 重度海洋性貧血會傳染給別人嗎？ 不會傳染給別人 因海洋性貧血是基因遺傳疾病，不是細菌或病毒引起的。 重度海洋性貧血要多久輸一次血？ 平均2-3週輸血一次，每次輸紅血球約500~1000 CC。 不輸血平均只能活到3~5歲 正常人紅血球可存活100~120天。 重度海洋性貧血症的紅血球只能存活14~21天。 重度海洋性貧血患者為什麼會鐵質沉積？會有什麼症狀？ 每2~3週需輸500~1000cc的紅血球，紅血球主要成份 是血紅素，血紅素內含有大量的鐵，250cc內有 100mg的鐵，人體無自行排鐵的機制，多餘的鐵會 沉積在體內實質器官。 內分泌系統受損、肝功能受損、肝硬化、心律 不整、心臟肥大、心臟衰竭。若不排鐵平均只 能活到13歲。 內分泌系統受損、肝功能受損、肝硬化、心律 不整、心臟肥大、心臟衰竭。若不排鐵平均只 能活到13歲。 若父母恰都是同型的帶因者，則每次受孕的胎兒有多少機率會生下重度β海洋性貧血的小孩？ 1/4（25％）的機率會生下重度β海洋性貧血的小孩。 夫妻都沒有貧血且看起來很正常，不可能生出重度海洋性貧血寶寶？ 大部分輕型海洋性貧血(帶因者)看起來都很正常，也沒有貧血現象。 根據統計顯示，大多數患者都是經由篩檢或因生了重度海洋性貧血寶寶而得知，因此抽血做些簡單的檢驗項目來篩檢自己是不是輕型海洋性貧血患者（帶因者），就顯得格外重要了。 要篩檢，要去醫院看那一科？ 成人看家醫科或血液內科。 小孩看小兒血液科。 相信他、支持他、肯定他！ 時時了解他的狀況，真誠的關懷，讓病童感受到更多的接納。 建立信賴關係與友誼，從陪伴及關心病童的過程中，學習如何對病童投入傾聽、愛、幽默與同理心。生命歷程真實的陪伴，體會並感受病童及家屬內心的需求和煎熬，病童及家屬常是我們最好的老師。 海貧兒中小學階段親師合作經驗分享 吳璧妃 海貧兒之母，病兒就讀大三? 重度海洋性貧血病友---現階段主要問題 定期(輸血)或不定期(檢查、併發症、大量排鐵