小儿脑瘫总论2006广州.docVIP

小 儿 脑 瘫 总 论 一、定义 1、国际上传统的定义 1958年5月，the Lancet发表了Little club的关于CP定义：脑性瘫痪是由于中枢神经系统结束发育之前的非进行性脑损伤，3岁以前表现出持续性、实质性的运动异常。 1992年Mutch等人在阐述该定义时补充了很少的内容：此定义复盖着一组由于脑在早期发育阶段的二次损伤或异常所导致的非进行性，但经常改变的运动障碍综合征。 2、英国1999年版本的教科书中的定义 由于非进行性脑损伤，持续性作用于胎儿、婴儿或儿童时期发育阶段的脑的运动部分，所导致的姿势及运动的动力学紊乱，叫做脑性瘫痪。 3、中国第一届全国小儿脑瘫座谈会的定义 脑性瘫痪是出生前到出生后一个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。 诊断条件： 1）婴儿期内出现的中枢性瘫痪。 2）可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知觉障碍及其他异常。 3）需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。 4、中国教科书中的定义 小儿脑性瘫痪(cerebral palsy)简称脑瘫，是一组在小儿早期即发病的非进行性症候群，表现为非阵发性的中枢性随意肌功能受累，如肢体痉挛、姿势控制异常和不随意运动等，并可同时伴有癫痫、智力低下、语言和视觉障碍等。 5、最新提出的定义 6、几点说明 （1）脑损伤的部位和特点因人而异，包括运动传导路。 （2）脑性瘫痪不同于肌肉瘫痪、矫形外科的瘫痪，脊髓性瘫痪、创伤性或家族性截瘫。 （3）病理改变是非进行性的，不包括脑肿瘤、进行性脑的疾病或进行性的多系统疾病。可以包括非进行性先天性疾病或先天性畸形所致的瘫痪。 （4）静止的病理改变导致的是动力学的临床表现，整个儿童时期脑在持续地发育成熟，所以临床表现并不是静止不变的。 （5）脑瘫患儿可伴有脑组织其他部分的损伤，因此可伴有癫痫、学习障碍、行为异常、语言障碍或弱智。同样，脑瘫患儿也可不伴有癫痫或弱智等。大约33%的偏瘫及90%的四肢瘫患儿伴有癫痫。 （6）脑瘫患儿还可伴有消化困难，泌尿系感染，呼吸困难以及矫形问题等。 二、发病率 各国发病率有所不同，但一般发达国家在1.5—2.5‰。美国约有75万CP患者，英国每年新发生CP20000名。据报道，CP发病率约在0.74—5.9‰之间。 我国各地区CP发病率有所不同，1988年小样本统计约1.8—4‰，但近年各地进行调查表明一般在1.9—3.4‰左右。 CP的患病情况据报道男性多于女性，城乡差别不明显。随着社会发展，CP重症越来越多，手足徐动型CP数量越来越少。发达国家重症CP多，手足徐动型CP明显少于发展中国家。 三、病理生理学改变 无论何种原因所致的CP，均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常，病灶部位大致分为：锥体系、锥体外系、小脑。 （一）三大体系损伤特点 锥体系各部位损伤特点 部位 特点 大脑皮质运动区 多为局限性运动障碍 内囊部位 膝部 头面部骨骼肌运动障碍（皮质脑干束） 枕部 对侧躯干与四肢运动障碍（皮质脊髓束） 脑干部位 腹侧 对侧偏瘫与同侧颅N瘫（皮质脊髓束） 锥体交叉处 四肢瘫（皮质脊髓束） 脊髓部位 病灶同侧平面以下运动障碍 锥体外系各部位损伤特点 部位 特点 苍白球、红核、黑质 肌强直（全身）、静止性震颤 （旧纹状体） 尾状核与壳 手足徐动、影响语言、发音、吞咽 （新纹状体） 舞蹈动作、影响语言、发音、吞咽 肌阵挛（个别肌肉或肌群） 小脑损伤特点 绒球小结叶（原始小脑）：平衡调节中枢 前叶：传 导深部感觉，调节肌紧张，肌肉协调运动 后叶（新小脑）：克服地心引力，平衡、调节随意运动 小脑功能：维持身体平衡（前庭脊髓束） 调整姿势反射（脊髓小脑束） 三大功能 调整随意运动（皮质脑桥小脑束） 损伤： 5、缺氧缺血性脑病 缺氧缺血性脑病→新生儿脑损伤部分CP 基本病变为：脑水肿、脑组织坏死、颅内出血 四、病因 主要从三个方面去分析，即出生前、围生期、出生后三个阶 段的高危因素。 ●也有人用先天性与获得性两种因素进行分析。 目前的争论是2岁以后或4岁以后引起CP病变及临床表现 是否应统计为脑瘫之内，因此提出“生长中的脑”作为定义中的组成部分。 五、临床症状 ●运动发育落后 ●神经系统症状 ●肌张力异常 ●姿势异常 ●早期症状 并发损害 （一）运动发育落后 正常小儿运动发育特点 年龄