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肥 厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomypathy (HCM) 流 行 病 学 好发人群：各年龄组，20-40岁多见，男性：女 :2:1 发生率（UCG)： 180/10万 年病死率：成人2%， 儿童和青少年4%-6%（死亡高峰年龄段） （心源性猝死51%；心力衰竭36%，卒中13%） *HCM是青年人，特别时运动员猝死的常见原因之一。 （猝死病人中，71%无或轻微症状） 病 因 由于分子生物学技术的发展，促进了HCM的病因学和发病学的研究。大约50%的HCM患者是由于心肌肌小结蛋白基因突变所致，有家族史，通常为常染色体显性遗传；另外大约50%的患者致病机制尚不明确。 病 理 肉眼所见 1 非对称性室间隔肥厚(90%)：IVS/LVPW大 于1.3/1 2 对称性左心室肥厚（5%） 3 特殊部位肥厚：心尖部肥厚3%：日本人多见，呈良性过程，症状轻微，死亡率较低； 病 理 生 理 心肌舒张功能减退 心肌缺血 （质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、需氧量增加） 左心室流出道收缩期压力阶差 （静态梗阻—静态压差大于50mmHg 隐匿梗阻—激发压差大于50mmHg） 病 因 原因不明 遗传因素：常染色体显性遗传