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主动脉缩窄Coarctation of the Aorta 主动脉弓中断Interruption of Aortic Arch Part 1 主动脉缩窄 CoA 基本概念 是胸主动脉的一种先天性重度狭窄，指在动脉导管或动脉韧带邻近区域的主动脉狭窄。缩窄广泛的婴儿常并存主动脉瓣二瓣化畸形、动脉导管未闭、室间隔缺损、二尖瓣异常等畸形。多见于男性，男女之比为4～5：1 分型 根据缩窄部位在动脉导管的远侧或近侧 （1）导管前型-婴儿型，多位于主动脉峡部的弥 漫性缩窄，常累及主动脉弓部以及左锁骨 下动脉，侧支血管少，动脉导管不闭合 （2）导管后型-成人型，多位于动脉导管或动脉 韧带的远端，大部分动脉导管已闭合，缩 窄段较局限，常呈隔膜状，可形成广泛的 侧支循环 临床表现 症状： (1)由于头部及上肢血压升高所产生的症状，包括头痛、头晕、耳鸣和鼻衄等。严重者可发生脑血管意外及心力衰竭。 (2)由于下肢血液供应不足而产生的症状，包括下肢无力、冷感、酸痛、麻木，甚至间歇性跛行。 (3)由于侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官所产生的症状，如压迫脊髓而引起下肢瘫痪，压迫臂神经丛引起上肢的麻木与瘫痪等 体征： (1)上肢血压高，而下肢血压显著低于上肢（大于20mmHg），胸骨上窝和锁骨上窝常有显著搏动(由锁骨下动脉增粗引起)。腹主动脉、股动脉、腘动脉和足背动脉脉搏微弱或不能触及。缩窄部位在左锁骨下动脉开口的近端者，左上肢血压可低于右上肢。 (2)侧支循环动脉曲张、显著搏动和震颤，较常见于肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹部。 (3)心浊音界向左下扩大，沿胸骨左缘、中上腹、左侧背部有收缩中后期吹风样杂音(Ⅱ级～Ⅳ级)，肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的收缩期或连续性血管杂音。伴有二叶式主动脉瓣者，主动脉瓣区可有收缩期杂音或兼有舒张期杂音。 (4)成年患者体格多较魁梧。个别患者有Turner综合征表现。 实验室检查 1、X线检查 2、心电图 3、超声心动图 4、MRI和EBT检查 5、主动脉造影及心导管检查 治疗 1、缩窄段切除端端吻合术 2、缩窄段切除、端侧吻合术 3、锁骨下动脉垂片成形术 4、改良锁骨下动脉垂片成形术 5、主动脉缩窄补片成形术 6、缩窄段切除、人造血管吻合术 7、Vosschulte主动脉缩窄成形术 8、主动脉缩窄旁路移植术 并发症 1、高血压 2、腹痛 3、乳糜胸 4、脊髓缺血性损害 5、再缩窄 6、主动脉瘤形成或夹层动脉瘤形成 7、并存的二瓣化主动脉瓣畸形 8、心内膜炎 9、脑血管意外 护理 1．评估残余梗阻（四肢血压，股动脉，足背动脉搏动），评估侧支循环状况。 ?2．监测动脉血压，积极防治术后体动脉高血压。? 3．监护相关术中可能涉及神经损伤的症状、体征。? 4．肾功能监测，尿量、肌酐等。 5．注意新生儿、幼婴儿腹部体征，警惕坏死性出血性小肠炎（NEC）发生。 Part 2 主动脉弓中断 IAA 概念 主动脉弓近侧弓、远侧弓和峡部任何两个节段之间完全失去解剖学上的连续性称为主动脉弓中断，约占先天性心脏病的1%-4%。多合并动脉导管未闭和室间隔缺损。其他合并的畸形有共同动脉干、大动脉转位、右室双出口、Taussing-bing畸形、单心室以及冠状动脉起源异常等。 分型 A型：中断位于左锁骨下动脉与动脉导管之间的 主动脉峡部，约占40% B型：中断位于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间， 约占55% C型：中断位于无名动脉和左颈总动脉之间，很 少见，约占5% 临床表现 症状：多数病儿于生后早期即出现充血性心力衰 竭、呼吸困难、少尿和酸中毒。 体征： （1）差异性紫绀。即上肢红下肢紫，若合并大 血管转位，可变为倒转的差异性紫绀。 （2）四肢脉搏和血压不相等。 （3）可伴心内分流或梗阻性杂音。 实验室检查 1、血生化检查 2、X线检查 3、超声心动图 4、左、右心造影 1、室间隔缺损合并肺动脉高压 2、动脉导管未闭合并肺动脉高压 3、艾森曼格型右室双出口 4、主动脉缩窄 5、其它复杂先天病 治疗 分期手术： 第一期修复主动脉弓，同时做肺动脉主干束带术，预防过早产生肺动脉高压。