曹军宁-恶性淋巴瘤_培训课件.pptVIP

恶性淋巴瘤 复旦大学附属肿瘤医院 曹军宁 流行病学 恶性淋巴瘤的发病率存在地区差异： 欧美国家发病率较高，而包括中国在内的亚洲国家发病率相对较低。 我国恶性淋巴瘤在所有恶性肿瘤发病率排序中位于第十位，而美国NHL发病率位于第六位，死亡率位于第五位。 恶性淋巴瘤的病理类型分布不同于欧美国家： 我国恶性淋巴瘤以NHL为主，占90%以上，滤泡型较少见。 而欧美国家HD占恶性淋巴瘤的30%，NHL中滤泡型占30%。 霍奇金病（Hodgkin‘s disease, HD） HD 组织学诊断： 多形性炎症浸润性背景上找到特征性R-S细胞 病理分类（2000年WHO） 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞削减型 富于淋巴细胞型 临床表现 无痛性淋巴结肿大 发热、盗汗、体重减轻 结外脏器累及症状 病理诊断 恶性淋巴瘤的诊断应由病理组织学诊断来确诊。 应将临床表现较典型的淋巴结完整切除，标本应尽快固定，手术及制片过程中应尽量避免组织的挤压。 淋巴结活检部位以颈部、腋下和滑车上较好，而颌下、腹股沟小淋巴结炎症较多见，应取较大淋巴结。 穿刺细胞学诊断因取材少，无法观察淋巴结结构，分型困难而不推荐采用。 详细询问病史 除常规病史询问外还应了解 有无发热、盗汗、体重减轻等症状。 口咽环有病灶的病人应询问消化道有关症状。 全面的体格检查 浅表淋巴结的检查应包括：颌下、枕后、耳前、颈部、锁骨上下、腋下、滑车上、髂窝、腹股沟、腘窝淋巴结。 每个病人都应检查咽淋巴环。 腹部应检查肝、脾是否肿大，是否扪及肿块。 检查是否有皮肤损害。 男性病人应检查睾丸是否累及。 实验室检查 血常规检查应包括白细胞计数及分类、红细胞计数、血红蛋白、血小板计数。 恶性淋巴瘤骨髓侵犯时，外周血中可以观察到恶性细胞。但有时仅表现为淋巴细胞比例异常增高，或不明原因的三系降低。骨髓穿刺或活检可明确诊断。 生化检查包括肝肾功能及乳酸脱氢酶。乳酸脱氢酶是与恶性淋巴瘤有关的肿瘤标志物，有助于判断预后和监测病情。 骨髓穿刺和活检适用于所有的恶性淋巴瘤病人。初治病人在临床分期时应行骨髓检查。骨髓活检的诊断率高于骨髓穿刺。 影象学检查 X线及CT检查：应常规行胸部X线摄片或CT检查以了解纵隔淋巴结及肺内情况，是否存在胸腔积液。腹盆腔CT能发现淋巴结肿大和结外器官有否累及。口咽环有病灶的病人应行消化道钡餐造影检查。 B超检查：能发现直径大于1cm的淋巴结，测量肝脾大小、并能发现肝脾内占位。但无法鉴别弥漫性肝脾浸润。 下肢淋巴造影：能显示主动脉旁淋巴结和腹膜后淋巴结，并能观察淋巴结内部结构，鉴别肿大淋巴结是否受肿瘤侵犯。但下肢淋巴造影不能显示肠系膜、肝门、脾门、腹腔动脉淋巴结。 67Ga扫描：进展性淋巴瘤易显示阳性，对纵隔淋巴结诊断的敏感性高于腹腔淋巴结。 HD治疗原则IA、IIA期 膈上病变： 放化疗综合治疗：ABVD×4-6+累及野照射 次全淋巴照射：斗篷野+主动脉旁（未行剖腹探查包括脾区） 膈下病变： 放化疗综合治疗: ABVD×4-6 + 累及野或倒Y野照射 IB 期： 放化疗综合治疗：ABVD×6+累及野照射 IIB、IIIA期： 放化疗综合治疗：ABVD×6+累及野照射 单纯化疗：当有巨大病变或化疗后残留，应加累及野照射 IIIB、IV期： 单纯化疗 放化疗综合治疗：当有巨大病变或化疗后残留，可加累及野照射 注：以下二种治疗方法正进行临床验证： IA、 IIA期的单纯化疗 III期（有3个以上不良预后因素）的化疗+外周血干细胞移植 放疗剂量的选择 具体要视病灶大小，部位及范围而定 化疗后完全释解 30-35Gy 化疗后部分释解 大野30-35Gy 后缩野加量至35-40Gy 大病灶或结外侵犯的病灶剂量可略有增加 足够化疗后的照射剂量应降低 复发后治疗 放疗后复发可行单纯化疗 化疗后复发： 若间隔大于一年，可用原方案化疗 若间隔小于一年，可换用解救方案化疗 复发间隔小于一年或再次诱导化疗失败，可行大剂量化疗+自体骨髓移植或外周血干细胞移植 化疗方案 临床特点及治疗原则B细胞淋巴瘤 小淋巴细胞性淋巴瘤(B-SLL)： 占NHL的5%，诊断时80%为IV期，70%伴有骨髓侵犯。 局限性SLL少见，占4%，治疗可单纯局部放疗。 一些播散性SLL进展缓慢或稳定，不需治疗。 传统治疗为口服CB1348或CTX， 目前氟达拉宾为最有效的单药。 美罗华有效率20%。 粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤 可发生于胃肠道、唾液腺、乳腺、甲状腺、结膜、眼眶、皮肤、肺和其他少见组织。 病变局限于局部的时间长，局部治疗（如手术或放疗）可长期控制病情。 早期病变不需化疗，化疗仅用于晚期病人。播散性病人的治疗原则同滤泡性淋巴瘤。 胃MALT淋巴瘤：胃淋巴瘤一半以上