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第六章　血液系统疾病 第一节　缺铁性贫血 【概述】缺铁性贫血是指体内铁缺乏导致红细胞生成障碍而发生的小细胞低色素性贫血。常见的铁缺乏的原因有铁摄人不足（食物中铁的含量不足、偏食或吸收不良等）和铁丢失过多（月经过多、胃肠道小量慢性失血、慢性咯血等）。 【诊断要点】 1．临床表现 (1)贫血的表现：常见症状有头晕、头痛、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花、耳鸣等。 (2)缺铁的特殊表现：口角炎、舌乳突萎缩、舌炎、异食癖。严重的缺铁可有匙状指甲（反甲）、食欲减退、恶心及便秘。儿童可出现生长发育迟缓或行为异常。 2．存在铁缺乏的常见原因。 3．实验室检查 (1)血象：典型的血象为小细胞低色素性贫血(MCV80fl、MCH27pg、MCHC30%)。血片中可见红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大，大小不一。 (2)体内铁储备：血清铁降低（50μg/dl），总铁结合力增高(360tμg/dl)，转铁蛋白饱和度降低(15%)，血清铁蛋白低于12μg/L。骨髓红系细胞内及细胞外铁染色均减少或缺如。 4．铁剂治疗有效。 诊断困难时及时转诊上级医院。 【药物治疗】 1．病因治疗去除导致缺铁的病因。 2．铁剂治疗 (1)口服补铁：硫酸亚铁，0.3g，一日3次，宜同时服用维生素C，增加铁的吸收。血红蛋白大多于2周后明显上升，1～2个月后达正常水平。血红蛋白恢复正常后仍需继续铁剂治疗，待血清铁蛋白恢复到50μg/L再停药。如果不能耐受口服硫酸亚铁，换用其他口服制剂。 (2)肠外补铁：若口服铁剂不能耐受，或口服铁剂不能吸收，或失血速度快，需迅速补充，可改用右旋糖酐铁深部肌内注射，所需补充铁的毫克数根据以下公式初步估算：【150-患者Hb(g/L。)】×体重(kg)×0.33。首次注射50mg，如无不良反应，第2次可增加到l00mg，每周2～3次，直到铁蛋白达50μg/L。 【注意事项】 1．口服铁剂宜进餐时或餐后服用，以减少药物对胃肠道的刺激。忌与茶、钙盐及镁盐同时服用。 2．注射铁剂后可发生局部肌肉疼痛、淋巴结炎、头痛、头晕、发热、荨麻疹及关节痛等，多为轻度及暂时的。偶尔可出现过敏性休克，故给药时应备有急救设备和药品。有右旋糖酊铁过敏史者禁用。 第二节　巨幼细胞性贫血 【概述】巨幼细胞性贫血是因叶酸和（或）维生素B12。缺乏，细胞核DNA合成障碍引起血细胞生成异常的贫血。由于细胞核和细胞浆的发育不平衡，红细胞、粒细胞及巨核细胞的体积增大，呈现形态与功能均不正常的巨幼改变，常导致全血细胞减少。更新较快的胃肠道上皮细胞也会发生类似改变，引发胃肠道症状。维生素B12缺乏时也常因神经系统的细胞和髓质发生改变，出现神经系统症状。 【诊断要点】 1．临床表现 (1)贫血表现：起病隐伏，多有明显贫血症状，如头晕、乏力、活动后气短等。严重者因红细胞未发育到成熟就在骨髓内遭破坏即原位溶血，可出现轻度黄疸。 (2)胃肠道症状：常有反复发作的舌炎、舌面光滑、食欲不振，偶有腹胀、腹泻及便秘等。 (3)神经系统症状：维生素B12缺乏者可出现神经系统症状，包括手足对称性麻木、感觉障碍、步态不稳、行走困难等，有些小儿及老年维生素B12缺乏者及少数叶酸缺乏者可出现抑郁、嗜睡或精神错乱等精神异常。 2．有叶酸和维生素B12缺乏的原因 (1)叶酸缺乏：①摄入不足：食物中缺少新鲜蔬菜或过度烹煮，酗酒，空肠的炎症、肿瘤、手术切除等；②需要增加：妊娠期妇女、生长发育的儿童及青少年、慢性反复溶血、肿瘤、长期血液透析等；③药物的影响。 (2)维生素B12缺乏：①摄入减少：常年素食，胃酸缺乏和胃蛋白酶的分泌减少等；②吸收减少：内因子缺乏，胰腺外分泌不足，小肠肉细菌和寄生虫竞争维生素B12等。 3．实验室检查的证据 (1)血象：为大细胞(MCVl00fl)正色素性贫血，中性粒细胞及血小板也常减少。血涂片中可见大卵圆形的红细胞和中性粒细胞核分叶过多。 (2)骨髓象：各系细胞均可出现巨幼变，以红系细胞最为显著。 (3)血清叶酸和维生素B12水平：相应降低。红细胞叶酸不受短期内叶酸摄人的影响与血清叶酸相比，其水平降低能更准确地反映体内叶酸的缺乏。 (4)内因子阻断抗体：50%以上的恶性贫血患者为阳性。 4．试验性治疗在无条件进行叶酸和维生素B12水平和内因子抗体检测时，根据病史、临床表现、血象和骨髓象疑似诊断的患者可予生理剂量的叶酸(0.2mg/d)或维生素B12（lμg/d）试验性治疗10天。生理剂量的叶酸（或维生素B12）只对相应元素缺乏的患者有效，有助于诊断与两者的鉴别。 诊断困难时及时转诊上级医院。 【药物治疗】 1．病因治疗去除导致叶酸或维生素B，。缺乏的病因，纠正偏食及不良的烹调习惯。 2．补充叶酸或维生素B12 (1)叶酸缺乏：口服叶酸5～l0mg，一天3次。直至血红蛋白恢复正常。一般不需维持治疗。