Lenegre 与Lev病 2.ppt

Lenegre 与Lev病 北京大学人民医院 郭继鸿 引言 Lenegre 与Lev犹如一对孪生姊妹，有惊人的相同点 两者同年，在相同的杂志上被提出：1964年，Jean Lenegre在“心血管进展杂志”上发表了“与完全性心脏阻滞相关的双侧束支阻滞的病因及病理学”一文，Lenegre病从此得名；Maurice Lev发表了“完全性房室阻滞的病理学”一文，使Lev病也在1964年得名 引言 两个病的心电图表现极为极为相象 单侧束支（左或右束支完全性阻滞） 双束支阻滞 显性双束支阻滞 右束支+左前分支阻滞 右束支+左后 单侧束支阻滞+一度房室阻滞 隐匿性双束支阻滞：单侧束支阻滞伴PR间期正常，但心内电图能证实存在HV间期延长 引言 三束支阻滞（表现为高度或三度房室阻滞） 三度房室阻滞包括 房室结阻滞（近端、高位阻滞）：占55% 希浦系阻滞（远端、低位阻滞）：占45% 引言 两者的临床表现十分相像 男性多见 不伴有明显的器质性心脏病 单或双束支阻滞阶段几乎没有症状 病程迁延 发展为高度或三度房室阻滞时,常伴晕厥及猝死 引言 两者的病理改变十分相像 基本表现均为传导系统进行性纤维化，组织学以局部硬化为特点，以致病理检查部很难区分因此有人将Lenegre和Lev病视为特发性双束支纤维化的两个类型，还有学者干脆将两病合称为Lenegre—Lev病 病理改变只局限在心脏特殊传导系统，而与它邻近的心肌组织几乎不受累 第一部分Lev病及诊断思路 一、Lev病的一般情况 Maurice Lev 1964年报告其特点： 1、年龄较大 2、双侧束支阻滞 3、伴有纤维支架硬化 4、病程迁延 5、部分病人合并高血压病 （Prog Cardiovasc Dis 1964, 6(4): 320） Lev病及诊断思路 Lev氏病是老年性、伴有心脏纤维支架硬化症的双侧束支阻滞。 但当时纤维支架硬化症只能经病理学诊断，因此在相当长的一段时间内 Lev氏病是死后尸检时的病理学诊断。 Lev病及诊断思路 心室水平传导系统的三束支 左束支 右束支（3） （双侧束支阻滞≠双分支阻滞） Lev病及诊断思路 二、Lev病病理学改变 左或右束支的病理学改变包括：传导细胞的空泡，变性，胶原纤维崩解、融合，引起特殊传导组织节段性、多发性、进行性减少，束支萎缩和纤维组织替代 Lev病及诊断思路 三、心脏的纤维支架 指围绕在心室底部、房室二尖瓣、三尖瓣和主动脉口周围的一整套致密的结缔组织形成的复合支架。 Lev病及诊断思路 Lev病及诊断思路 Lev病及诊断思路 纤维支架硬化或钙化的原因 1、血供差，易硬化或钙化 2、承受的压力大，长时间牵 拉、磨损易进行性纤维化 和钙化。 Lev病及诊断思路 左侧纤维支架硬化或钙化 左侧纤维支架包括中心纤维体、胶原纤维角而左侧承受压力负荷更重，随年龄增长老化、硬化、钙化的几率比右侧高。 Lev病及诊断思路 纤维支架硬化引发Lev氏病 左侧支架不断硬化、钙化过程中，可以压迫、分割双侧束支，使之断裂，引发Lev氏病。 Lev病及诊断思路 高血压病与Lev氏病 部分Lev氏病患者合并高血压病，高血压可以增加纤维支架承受的压力，促进其硬化及钙化，而促发Lev氏病 Lev病及诊断思路 四、老年退行性瓣膜病是纤维支架硬化的临床表现 老年退行性瓣膜病临床十分常见，它可以看成是心脏纤维支架硬化症的一部分。是随年龄衰老，纤维支架硬化，引起瓣膜、瓣环相关部位形态学与功能学改变的一组病，主要累及二尖瓣和主动脉瓣，其次为三尖瓣、乳头肌、腱索，硬化和钙化形态学改变可引起瓣膜、瓣环几何形态学的改变、瓣膜功能的改变。 Lev病及诊断思路 老年退行性二尖瓣病 二尖瓣环钙化常见，钙化后失去括约肌作用，对于瓣叶，后瓣叶承受压力大，后叶钙化常见（瓣叶中纤维网硬化、钙化），瓣叶变形、腱索松弛，引发二尖瓣关闭不全，绝大多数（80％）为关闭不全，少数（20％）为狭窄。 Lev病及诊断思路 老年退行性主动脉瓣病 主动脉瓣承受压力 约为舒张压，易硬化、钙化，其主要是瓣叶，而不是瓣环，主动脉瓣叶的钙化将引起其功能学改变，其中90％为狭窄，10％为关闭不全。 Lev病及诊断思路 五、纤维支架的硬化形成老年心脏钙化综合征