原发性痛风.docVIP

原发性痛风痛风分为原发性和继发性两大类。原发性痛风有一定的家族遗传性，20%的患者有家史除1%由先天性酶缺陷引起外，绝大多数原因不明继发性痛风其他疾病，如肾脏病、血液病，或药物等原因引起。本主要介绍原发性痛风。 0.13~0.37%。我国部分地区的流行病学调查显示，近几年来我国高尿酸血症及痛风的患病率直线上升，这可能与我国经济发展、生活方式和饮食结构改变有关。 【临床表现】 患者95%为男性，初次发作年龄一般为40岁以后，但近年来有年轻化趋势；女性患者大多出现在绝经期后。按照痛风的自然病程可分为急性期、间歇期、慢性期。 1．急性期：发病前可无任何先兆。诱发因素有饱餐饮酒、过度疲劳紧张、关节局部损伤、手术、受冷受潮等。凌晨、剧痛如刀割样或咬噬样，疼痛于24~48小时达到高峰周内自行缓解60~70%首于第一跖趾关节，在以后病程中，90%患者该部受累。间歇期甚至关节周围滑囊、肌腱等处症状渐不典型。慢性：痛风石多起病10年，是病程进入慢性的标志典型部位在耳廓，也常见于足趾、手指、腕、踝、肘等关节周围，隆起于皮下外观为芝麻大到鸡蛋大的黄白色赘生物，表面菲薄，破溃后排出白色状物经久不愈，继发感染。造成关节软骨骨质侵蚀破坏关节周围组织纤维化，出现持续关节痛、直、畸形，甚至骨折，。 肾脏病变： 大约患者出现肾脏肾病：尿酸盐结晶导致慢性间质性肾炎，使肾小管变形、萎缩、纤维化、硬化，进而累及肾小球血管现腰痛、水肿、高血压，肾小管浓缩功能下降、夜尿多、低比重尿、蛋白尿、晚期肾功能不全。 尿酸性尿路结石：尿尿酸浓度增加并沉积形成尿路结石，痛风患者总发生率20%以上，且可能出现于痛风发病之前。较小者随尿排出，较大者梗阻尿路，引起肾痛、血尿、肾盂肾炎、肾盂积水等。pH值较低，尿酸盐大多转化为尿酸，而尿酸比尿酸盐溶解度更低，易形成纯尿酸结石，X线不显影，少部分与草酸钙、磷酸钙混合可显示结石阴影。急性性肾病：主要见于肿瘤放疗化疗后，血、尿尿酸突然明显升高，大量尿酸结晶沉积于肾小管、集合管、肾盂、输尿管，造成广泛严重尿路阻塞，表现为少尿、无尿、急性肾功能衰竭，尿中可见大量尿酸结晶和红。 诊断主要依靠临床表现、血尿酸水平、查找尿酸盐结晶和影像学检查。 1. 症状： ⑴ 突发关节红肿、疼痛剧烈，累及肢体远端单关节、特别是第一跖趾关节多见，常于24小时左右达到高峰，数天至数周内自行缓解； ⑵ 早期试用秋水仙碱可迅速缓解症状； ⑶ 饱餐、饮酒、过劳、局部创伤等为常见诱因； ⑷ 上述症状可反复发作，间歇期无明显症状； ⑸ 皮下可出现痛风石结节； ⑹ 随病程迁延，受累关节可持续肿痛，活动受限； ⑺ 可有肾绞痛、血尿、尿排结石史或腰痛、夜尿增多等症状。 2．体征： ⑴ 急性单关节炎表现，受累关节局部皮肤紧、红肿、灼热，触痛明显； ⑵ 部分患者体温升高； ⑶ 间歇期无体征或仅有局部皮肤色素沉着、脱屑等； ⑷ 耳廓、关节周围痛风结节，破溃时有白色粉末状或糊状物溢出，经久不愈； ⑸ 慢性期受累关节持续肿胀、压痛、畸形甚至骨折； ⑹ 可伴水肿、高血压、肾区叩痛等。 3．辅助检查 ⑴ 血尿酸的测定：以尿酸酶法应用最广。男性~416μmol/L（.5~7.0mg/dl）;女性为~357μmol/L（.5~6.0mg/dl）98%的尿酸以盐的形式存在pH7.4的生理条件下，尿酸盐溶解度约为6.4mg/dl, 加之尿酸盐与血浆蛋白结合约为0.4mg/dl, 血液中尿酸盐饱和度约为7.0mg/dl，血尿酸≥416μmol/L（7.0mg/dl)为高尿酸血症。由于血尿酸存在波动性，应反复测定。 当血尿酸持续高浓度呈过饱和状态的尿酸就会结晶沉积，引起痛风的症状体征。外，影响尿酸溶解度，如雌激素水平下降尿酸与血浆蛋白减少、局部温度和pH值降低等尿酸盐，高尿酸血症为痛风发生最重要的生化基础。然而在血尿酸水平持续增高者中，仅有%左右罹患痛风，大多为无症状性高尿酸血症；而痛风患者在急性关节炎发作期血尿酸，这些说明痛风发原因较为复杂，也说明高尿酸血症痛风是应该加以区别的两个概念。尿尿酸的测定：低嘌呤饮食5天后，留取24小时尿采用尿酸酶法检测正常水平为1.2~2.4mmol200~400mg）大于3.6mmol （600mg）为尿酸生成过多型仅占少数多数小于3.6mmol（600mg）为尿酸排泄减少型通过尿尿酸测定，可初步定高尿酸血症的分型，有助于降尿酸药物的选择及鉴别尿路结石的性质。 滑液及痛风石检查：急性关节炎期，行关节穿刺抽取滑液，在偏振光显微镜下，滑液中或白细胞内有折光针状尿酸盐结晶，阳性率为90%。穿刺或活检痛风石内物，亦可发现同样形态的尿酸盐结晶。X线检查：急性关节炎期可见组织肿胀；慢性关节炎期可见关节间隙狭窄、关节面不规则、痛风石沉积，典型者骨质呈虫样或穿凿样缺损、边缘呈尖锐的增生化，严重