血液学-错题.doc

骨髓稀释的标志 镜下见到浆细胞，组织细胞等× 细胞化学染色以细胞形态学为基础，结合运用化学反应的原理对血细胞内的各种化学物质作定性、定位、半定量分析。 变性珠蛋白检查可用的染色方法：煌焦油蓝染色 正常血细胞的超微结构中胞质内常出现很多S颗粒（特异性颗粒）的是 N中幼粒。 A颗粒（非特异性颗粒）从早幼粒开始出现，原粒没有。 正常超微结构中，表面没有微绒毛：N中幼粒（N分叶核、E中幼粒、分叶核、B分叶核有） 正常超微结构中，胞质内有脂肪滴的是E分叶核 晚幼红细胞可见到铁蛋白小体 那这细胞又被称为“绒毛型细胞” B淋巴细胞 原粒：核仁明显 原单核：核仁明显 Ph染色体是哪一组染色体异常 t（9；22） 血红蛋白：正常成人有HbA(????)、HbA2(????)、HbF(????)，由两对珠蛋白肽链和4个亚铁血红素分子构成，约35%合成于网织红细胞阶段。 人类血红蛋白的珠蛋白肽链有6条，分别命名为?????ζ 血红素是铁原子和原卟啉Ⅸ的复合物。血红素合成场所在有核红细胞和肝细胞的线粒体内。 血清结合珠蛋白参考范围 0.5-1.5gHb/L 中性粒细胞在周围血中停留2-3天？进入组织，外周血细胞计数反映循环血流中白细胞总量。 血小板平均寿命8-11天 B细胞寿命3-4天，经抗原刺激后分化为浆细胞，参与体液免疫反应 T细胞寿命为数月到数年，经抗原致敏后参与细胞免疫 遗传性疾病：G6PD缺陷症 PK酶缺陷症 珠蛋白生产障碍性贫血 血友病 溶血发生的改变：ret↑ 结合珠蛋白↓游离珠蛋白↑ 尿胆原↑血清间接胆红素↑ 珠蛋白生成障碍性贫血外周血涂片可见 靶形红细胞 DIC外周血涂片染色可见 盔形红细胞 骨髓纤维化外周血涂片染色可见 泪滴形红细胞 阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH： 是一种获得性（遗传性×）血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，为大细胞正色素性或低色素性贫血，ret↑(↓×)，白细胞计数半数病例减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞增多，血小板多数低于正常。常以酸化血清溶血试验（Ham test）作为其主要确诊试验，蔗糖溶血试验为筛选试验，NAP积分值↓ (↑×)，常于清晨发现酱油色尿。 珠蛋白生产障碍性贫血是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使Hb中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所致的贫血。临床分为轻型、微型、中间型、重型，也可以分为纯合子和杂合子。轻型仅有轻度小细胞低色素性贫血，靶型红细胞和网织红细胞增多，可见嗜碱性点彩。Hb电泳，HbA2明显增高是其特点，HbF正常或轻度增加。 珠蛋白生产障碍性贫血最常见靶型红细胞增多 ※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※ 免疫性溶血性贫血 免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。 温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）： 有原发性和继发性两型；抗体多为IgG型，溶血不一定要补体参加，是自身免疫性溶血性贫血中最常见的类型。主要是血管外溶血。急性型多见于小儿，特别是病毒感染者。女性较多见。 温抗体型自身免疫性溶血性贫血的血象中，周围血片红细胞呈小球型，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。 冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome, CAS)： 由寒冷刺激所引起手足发绀、周围血管收缩等现象，偶见血红蛋白尿。临床上分为急性和慢性。急性主要继发于上呼吸道感染后。抗原结合点较多，0-4℃凝集反应最强，引起CAS的自身抗体称冷凝集素，主要为IgM完全抗体，溶血需补体参与，多见于中老年人。女性多见，无遗传因素。慢性型较平稳，轻度贫血，血管外溶血为主，也可见血管内溶血者在寒冷季节有一过性急性溶血和血红蛋白尿。可出现雷诺现象。 冷凝集素综合征血象为：血片红细胞大小不等、异形、嗜多色、红细胞呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片特别困难。 阵发性寒冷性血红蛋白尿症(parooxysmal cold hemoglobinuria, PCH) 是自身免疫性溶血性贫血中的少见类型，以全身或局部受寒后突然发生血红蛋白尿为特征的罕见疾病。以儿童多见，无遗传和家族因素。临床分原发性和继发性。继发性见于某些感染。引起本病的自身抗体为D-L冷抗体，主要引起血管内溶血。确诊试验：抗人球蛋白试验阳性，属低温IgG型，有双相溶血素（D-L）抗体，具有抗P-血型特异性；冷热溶血试验阳性。 无补体参加× 阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体