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多发性硬化多发性硬化是最常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，其临床特点在于病情的缓解复发(临床时相上的多次性)和病灶的多部位性(空间上的多病灶)，并可能具有遗传易感性，在外界环境影响和/或在炎症介导下发生。 【病因】 （一）遗传因素在多发性硬化中的作用 1多发性硬化患者亲属的患病率 2双胞胎的研究 3种族及性别差异? 4基因方面的关系 趋化因子受体(CCR)5位于MS易感基因附近，是人类单纯疱疹病毒(HSV)等多种病毒的受体。具有CCR5者是人类HSV等的易患者，感染HSV后打开了MS易感基因。 总之，许多研究发现不同的人种均与一定的HLA相联锁，多数与HLA-DR相关，但某些地区或人种又有一定的特殊性。 (二)与感染的关系? 大量病毒学研究提示多发性硬化发生与病毒感染有关，而且涉及到的病毒很广。可能的病毒有副粘病毒、疱疹病毒、麻疹病毒、EB病毒、水痘病毒、风疹病毒、犬温病毒、泡沫病毒(复合的逆转录病毒)等。 （三）?? 与免疫的关系? 多发性硬化与免疫密切相关。 1细胞免疫 2粘附分子 3细胞因子 4免疫球蛋白 此外，血和脑脊液中还可检测出多种抗神经髓鞘素的抗体，如抗少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体、半乳糖脑苷脂抗体，MBP抗体、髓鞘素结合糖蛋白抗体(MAG)、含脂质蛋白抗体(PLP)等。 5动物实验模型方面的证据 6分子模拟学说 （四）?? 与地理环境及气候的关系 （五）?? 与性别激素水平之关系 （六）?? 促发因素。 【病理】 多发性硬化病变是以白质受累为主，灰质也可累及，可分布于脑室旁白质、半卵圆中心、脑干、小脑、脊髓、视神经、视交叉等部位。不同的病变时期病理改变略有不同。总之，脱髓鞘伴轴索相对保存、神经细胞基本完好和星形胶质细胞疤痕是多发性硬化的主要病理特征。轴索损伤的程度可能与病情轻重及持久密切相关。近年研究表明轴索损伤不仅在慢性期存在，也可在急性期出现；即使是影像上表现为正常的白质，在病理上也存在进行性的轴索变性；轴索损伤可导致脑及脊髓的萎缩；在MS病变的边缘存在硫酸皮肤素蛋白聚糖，这种细胞外基质蛋白聚糖对轴索的再生不利。 【临床表现】 多发性硬化多数在20到50岁之间发病(平均30岁)，可为急性或亚急性起病，首发症状也是多种多样，临床症状和体征无一定之规，具体到本病的症状体征主要取决于患者病变所累及的部位，几乎可以出现从脊髓到大脑皮层神经传导路的任何部位受累的症状，少数还可伴有脊神经根和周围神经的损伤。病情复发时的首现症状和病情总的经过也常常与以往表现不一致。本病的临床过程也象症状多变一样是多形式的，但多数患者为缓解复发型。总之，本病临床症状及病情严重程度随时间而表现的多变性和病理上病灶的多灶脱髓鞘及髓鞘再修复性就是本病的特点所在。下面具体归纳一下该病的临床表现。 1首发症状：一个或一个以上肢体的感觉异常和/或肢体无力是最常见的首发症状，约占55%～60%，其次为视物模糊或视力下降约占16%～22%，头颈痛约7%，眩晕呕吐6%，还有少数头痛伴有眩晕，复视和小便潴留分别约2～5%。患者在复发时首现症状可与第一次不同，但多数为视力下降或肢体感觉异常和无力。 2临床症状和体征： 常见的症状和体征：A运动系统受累：肢体瘫痪或力弱最常见，约为72%～80%，其中以下肢受累最常见，且多为双下肢同时受累，亦可上下肢同时受累，单纯上肢受累少见。B共济运动障碍：国外统计约占72%，国内约为30%～50%，表现为步态不稳、意向性震颤、Romberg征阳性、小脑性语言等，典型的还可表现为Charcot三联征。C感觉系统：约70%有主客观感觉障碍的发生。客观感觉障碍可为深浅感觉障碍(包括关节位置觉、两点辨别觉)，可以是有水平束性感觉障碍，亦可为两侧不对称性或前后不一致性，或为节段性、根性、单肢或偏侧性，部分病人可出现Lhermitte征、痛性强直性肌痉挛。D反射系统：80%以上有腹壁反射减退或消失，60%～70%腱反射活跃或亢进，15%腱反射低或消失，70%足病理征征阳性。E脑干颅神经：受累最常见的是视神经的受累，出现视物模糊或视力下降(达33%)，眼底可见视乳头苍白、视神经萎缩，视束或视交叉受累可有视野缺损或偏盲。眼震可达48%，病变可累及前庭神经核、动眼神经核、小脑及其联系纤维，以水平性眼球震颤为多，也可有水平加旋转、水平加垂直、垂直加旋转等；其次眼运动障碍(眼肌麻痹)占24%，以外展核受累居多，还可有动眼、滑车神经核受累。前庭核或耳蜗核受累还可出现眩晕、呕吐，伴有听力减退(占13%)、耳鸣等，三叉神经核受累可有面部感觉障碍、三叉神经痛发作及咬肌力弱，面神经核病变出现面瘫，后组颅神经核受累可出现声音嘶哑、吞咽困难、舌运动障碍及萎缩。此外，脑干的病变要注意交叉瘫。F智能及精神：约27%有记忆力减退，还可有反应迟钝、智能低下，16