医学免疫学(第八版)补体2016讲课.pptVIP

补体系统的基本特征 1.连锁反应性 2.放大性 3.不稳定性 4.作用的两面性 补体三条激活途径的关系 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (三) 旁路途径（alternative pathway） 不经C1、C4、C2，由C3、B因子、D因子参与的补体激活过程。 “激活物”主要是细菌脂多糖（内毒素）和其他多糖,以及凝聚的IgA和IgG4等（为补体激活提供接触面）。 C3 自发性活化 C3 H2O b B D C3 C3a b C3 转化酶的产生 This C3b molecule has a very short half life b C3b C3b iC3b iC3b I I 自发产生的 C3b 很快被降解 自发产生的 C3b 很快被降解 C3b C3b iC3b iC3b I I C3dg C3dg C3c C3c C3b C3b 沉积在细菌表面 C3 C3a b C5 b C5a B D b C5转化酶形成 如果不被降解…… 识别自己与非己； 补体效应的重要放大机制； 参与早期非特异抗感染。 旁路途径的特点 识别自己与非己 C3b B D b C3b C3 C3a b C3 激活之放大机制 C3a B D Bb C3b C3 b C3 激活之放大机制 C3b C3a b C3a C3a Bb C3b C3b C3 Bb B D b b C3a C3b C3 激活之放大机制 C3a C3a Bb C3b Bb Bb C3b C3a C3b C3b C3 激活之放大机制 C3a C3a Bb C3b Bb Bb C3a C3b C3b C3 激活之放大机制 * 经典、MBL和旁路途径的主要区别 比较项目 经典途径 旁路途径 激活物 补体固有成份 起始成分 C3转化酶 C5转化酶 生物学作用 IgM/IgG1~3与抗原形成的免疫复合物 细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等 C1~C9 C3 、B、D、P因子和C5~C9 C1q C3 C4b2a C3bBb(P) C4b2a3b C3bnBb(P) 在特异性体液免疫的效应阶段起作用 参与非特异性免疫，在感染早期起作用 MBL途径 细菌甘露糖残基, MBL MASP MBL, MASP, C2~C9 C4b2a C4b2a3b 参与非特异性免疫，在感染早期起作用 三、补体系统的调控 (一) 补体的自身调控 补体激活过程中产生的某些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。 (二) 补体调节因子的作用 补体激活过程中的调控蛋白 三、补体的生物学功能 两个方面： 1.溶细胞效应----补体在靶细胞表面激活，形成MAC，介导溶细胞效应; 2.裂解片段的多种生物学效应----补体激活过程中产生不同的蛋白水解片段，介导各种生物学效应。 补体的生物学功能 溶细胞、溶菌及溶病毒的细胞毒作用 调理作用（opsonization） 免疫黏附（immune adherent） 炎症介质作用 参与适应性免疫，发挥免疫调节作用 补体系统与凝血、纤溶和激肽系统的相互作用 【一般资料】 患者男性，25岁 【主诉】 因“脐周左侧腹部绞痛进行性加重伴轻度恶心48小时”到急诊科就诊。 【病史】 患者腹痛于末次排便时发作，肛门排气始终存在。5天前，患者出现了持续24小时的自限性双侧手足水肿。 患者青春期内曾有过类似腹部发作，每月至少2次，服用小剂量口服药物后，其症状会在24小时内缓解。 患者也曾出现过咽喉部、手足以及生殖器水肿，但均不需要住院治疗。 【体格检查】 患者四肢、面部以及口咽部无水肿；腹部未见疤痕，轻度膨隆，轻微压痛但无腹膜刺激征。 【实验室检查】 全血细胞计数、电解质及血清肌酐水平均正常。补体C4为0.06g/L(正常值,0.12g/L)。 目的要求 掌握：补体的概念；补体激活途径及主要特点；补体的生物学功能及意义 熟悉：补体系统的组成、命名及理化性质 了解：补体激活的调节；补体与疾病的关系 医学免疫学 Complement system 一、概述（发现、概念、组成及特性） 二、补体系统的激活 三、补体激活的调节 四、补体系统的生物学作用及意义 五、补体与疾病的关系 内容提要 Bordet(1870-1961) discoverer of complement 补体的发现 溶菌 56℃，30分钟 正常豚鼠血清 溶菌 溶菌 凝集 凝集 感染霍乱豚鼠血清 感染霍乱豚鼠血清 霍乱弧菌菌液 一、概述 （一）补体的概念 （二）补体系统的组成