间质性肺炎PBL摘要.ppt

治疗指南 至今尚无肯定有效的药物治疗。本指南将大多数治疗措施改为不同强度的建议。 1.强烈推荐不使用的药物： 糖皮质激素 秋水仙碱 环孢素A 糖皮质激素+免疫抑制剂 IFN-γ1b 波生坦 依那西普 2.弱推荐不适用的药物：少数患者可尝试 糖皮质激素+N-乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤 单用N-乙酰半胱氨酸 抗凝药物 吡非尼酮 3.强烈推荐 长期氧疗，尤其是静息状态低氧血症的患者 适合的IPF患者行肺移植 大多数IPF患者不推荐应用机械通气，但少数合并呼吸衰竭的患者有理由使用 肺康复训练应该适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用 大多数急性加重的IPF（AE-IPF）患者，应该使用糖皮质激素，但少数患者不适用。 大多数IPF患者不应治疗肺高压，少数人可治疗 IPF患者如有无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗。 急性间质性肺炎 AIP * AIP是一种病因不明、起病急剧（数日至数周内）,临床表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，组织病理学呈弥漫性肺泡损伤的特发性间质性肺炎。 AIP临床表现 * 起病初期多有类似上呼吸道感染的症状，如发热、关节肌肉酸痛、寒战和周身不适等。 咳嗽和进行性呼吸困难是本病的主要症状。 查体可见气促、发绀，部分病人可出现杵状指，半数以上病人双肺可闻及Velcro啰音。 疾病进展迅速，很快出现低氧血症乃至呼吸衰竭