免疫学检验--补体系统.ppt

末端通路的成分 C6 C 9 C8 C7 C5 C3b C2 a C4b C5 b C5a C5 b C6 C7 C5 b C6 C7 C8 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 攻膜复合体的形成 补体经典途径激活过程（膜攻击阶段） 1.激活剂：急性期蛋白 MBL(mannan-binding lectin) C反应蛋白 二、MBL途径（甘露聚糖结合凝集素激活途径） 补体激活的MBL途径 1.激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）；凝聚的 IgA、IgG4等。 2.参与成分 B、D、P因子、C3、C5～C9 3.替代途径激活过程 启动阶段----C3转化酶 激活阶段----C5转化酶 效应阶段----共同末端通路 三、旁路（替代）途径 补体激活的旁路途径 补体激活途径 经典（传统） 途径 替代（旁路） 途径 激活C5 细胞裂解 抗体依赖 甘露糖凝集素 途径 非抗体依赖 激活C3形成C5转化酶 （一）补体的自身调控 （二）调节因子的作用 四、补体活化的调节 第三节 补体的生物学功能 补体系统的功能可分为两大方面： 补体在细胞表面激活并形成MAC，介导溶细胞效应； 补体激活过程中产生的蛋白水解片段，介导各种生物学效应。 1 .溶菌、溶细胞作用 2 .调理和免疫粘附作用 3 .清除免疫复合物 4 .介导炎症反应 5 .参与免疫调节 补体的生物学功能 MAC的电镜结果 补体诱导的RBC膜的破裂 II型超敏反应 1.溶菌、溶细胞作用 2.调理和免疫粘附作用 3.清除免疫复合物 Ag-Ab复合物（可溶性）? C3b或C4b?与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合?吞噬清除。 4.炎症介质作用 (1)过敏毒素作用(C5a、C3a和C4a) C5a、C3a?肥大细胞和嗜碱性 粒细胞（C5aR、C3aR)?释放活 性介质(如组胺、白三烯及前列 腺素等)?过敏反应性病理变化。 人民卫生出版社 人民卫生出版社 人民卫生出版社 人民卫生出版社 人民卫生出版社 人民卫生出版社 人民卫生出版社 人民卫生出版社 * * 免疫学检验 第六章 补体系统 1.补体系统命名方法；补体的理化性质。 2.补体系统激活途径；补体生物学功能。 3.补体活性及单个补体成分检测的操作。 4.补体活性和水平与临床疾病的关系。 本章要点 目　录 补体系统概述 1 补体系统的激活与调控 2 补体的生物学功能 3 补体系统异常与疾病 4 补体检测技术与临床应用 5 比利时科学家Bordet 于1894年发现在新鲜血清中有溶菌、溶细胞活性的物质；但56℃加热30分钟灭活。 前 言 第一节 概 述 补体（complement，C）是存在于人或动物血清中的一组不耐热的、经活化后具有酶活性的蛋白质，由于它是抗体溶菌作用的必要补充，故称补体。 补体可通过经典途径、凝集素途径和旁路途径被激活。补体活化过程及其活化的产物可介导细胞溶解、调理吞噬、炎症反应、清除免疫复合物等一系列重要的生物学效应。 一、补体系统的组成 补体并非单一分子，而是由近40多种蛋白成分组成的复杂的限制性蛋白酶解系统，又称为补体系统。按生物学功能不同，可将其分为三类： 补体系统的固有成分 补体调节蛋白 补体受体 二、补体成分命名 1.固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如C1,C4,C2 2.其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等。 3.裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示,如C3b。 4.酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。 5.灭活补体片段：符号前加i表示，如iC3b。 三、补体的理化性质 1.主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 2.多数组分为糖蛋白。 3.血清中各成分含量不等，C3含量最多，D 因子最少。 4.正常生理情况下，以非活化形式存在。 5.性质不稳定，加热56℃，30分钟失活。 第二节 补体的激活与调控 经典途径:由抗原抗体复合物结合C1q启动。 MBL途径:由MBL结合至细菌启动。 旁路途径:由病原微生物等提供接触表面， 而从C3开始激活。 补体三条激活途径全过程示意图 激活剂 Ag-Ab复合物(IgG、IgM) 参与成分 C1～C9 激活过程（三个阶段） 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 一、经典途径 补体激活经典途径 C1q分子的C端球形结构与Ig上的补体结合位点相结合，引起C1r构型改变，成为具有活性的C1r并诱导C