新生儿横纹肌瘤.ppt

心脏横纹肌瘤rhabdomyoma of heart 病史特点 患儿郭丽丽之子，男，入院日龄1天， 入院时间：2011.04.21 出院时间：2011.04.24 住院3天 主诉：呻吟气促一天 现病史：足月41+2天，剖腹产出生，3.39kg,由洪湖人民医院NCPAP转入，母亲孕期有霉菌性阴道，炎，入院时呼吸68次/分，呼吸困难，全身青紫，双肺呼吸音低，心律齐，无杂音，入院后给于呼吸机辅助通气，PS(280mg),抗感染（峰沃灵）对症支持治疗后呼吸机参数呈上升趋势，Fio2在用PS后由40%升至80%，家属签字放弃。 辅助检查 3T和D-二聚体正常， 血常规提示(hs)CRP13.6mg/L,复查 CRP 25mg/L，WBC正常。 CK-MB 56.9U/L,AST 112U/L, D-葡聚糖 小于5pg/ml, 血细胞涂片：I/T=45%,电解质正常，血气无酸中毒。 4.21胸片：RDS(Ⅱ-Ⅲ) 4.22胸片：胸片病灶变化不明显 4.23胸片：胸片病灶变化不明显 心脏B超 （22/4）室间隔不均匀性增厚，厚约0.69cm,右室壁明显增厚，厚约0.71cm,室间隔内和右室壁内均可见多个实质性强回声光团，其中厚约0.71cm,室间隔内和右室壁内均可见多个实质性强回声光团，其中一个大小为0.5*0.4cm, 0.7*0.5cm,左右室腔内可见多个大小不等的强回声光团，其中左侧一个大小为0.6*0.5cm右侧一个大小 0.6*0.6cm，房间隔中部见少许左向右过隔血流信号，血流束宽0.16cm.左室射血分数60.9%。 总结 无家族史 产前未进行正规心脏超声检查 生后出现呼吸困难，但是没有心律失常和心动过速， 使用PS后呼吸改善不明显，仍见三凹征，对氧需求高，呼吸机条件高，TCSPO2波动明显， 常规心脏超声检查发现心脏疾病 横纹肌瘤发生率 胎儿心脏肿瘤罕见, 发生率约0.14% , 而横纹肌瘤在胎儿心脏肿瘤中的发生率较高, 约占60% ，可能由胎儿心脏的心肌母细胞演化形成。 发病机制 　　有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少，在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%，部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多胚层形成，故认为是错构瘤而不是真正的新生物，可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。 病理 　　横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白色肿块，大小约5mm～2.5cm，无真正的肿瘤包膜，但属良性病变。90%的病例为多发性，少数为孤立性。组织学上描述肿瘤细胞像“蜘蛛细胞”，由充满糖原的胞浆及延长放射至细胞周边的细胞丝组成心脏横纹肌瘤以良性肿瘤多见,一般累及左、右心室各个部位和室间隔, 除常见的向腔内生长外,还可以向壁内和心脏外生长。 病理生理 　　横纹肌瘤通常深入心肌组织中，突出于心腔内，引起心腔阻塞或相应部位的瓣口阻塞，从而影响左、右心室的功能。由于原发性肿块累及传导组织，可发生心脏节律的改变。或发生于心腔引起心瓣膜梗阻。 临床表现 取决于肿瘤大小、数目及部位。最初的常见征象是心脏杂音，易产生血流梗阻和心律失常。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害。三尖瓣的梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现发绀现象；累及传导系统可产生严重的心律失常，包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。 心脏超声心动图和心导管检查。 心脏超声心动图：横纹肌瘤本质上是心肌内固体肿瘤，侵及心肌的许多区域，直径从几毫米到几厘米，虽然尺寸不同但表现出回声光团的同一性。大的横纹肌瘤可导致左右心腔的流入道或流出道的梗阻。 Ultrasound 手术治疗 1.治疗视肿瘤所在位置及大小而定, 位于室 间隔及室壁的无症状小瘤, 可定期随访; 2.瘤体较大、有血流梗阻现象或发生室性心律失常, 应手术切除。 预后（1） 部分横纹肌瘤随年龄增长, 可自行消退或是体积减小, 可能与患儿生后2~ 4岁期间由于肿瘤营养不良性钙化导致肿瘤细胞凋亡、坏死和粘液样变性有关; 极少部分横纹肌瘤可随患儿年龄增长而增大， Shivakum arasw amy T, Rhabdom yom a of the right atrium report of a case[J] . J Card Su rg, 2008, 预后（2） 1.有结节性硬化症的心脏横纹肌瘤婴幼儿较不伴结节性硬化症者手术死亡率高; 2. 引起充血性心力衰竭者在新生儿期和婴儿期预后差; 3.肿瘤直径大于20mm者新生儿期死亡率较高 预防 重视孕母产前系统检查如胎儿心脏超声检查, 尤其是发现胎儿水肿或心律异常, 更应行胎儿超声心电图检 * * *