软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见.docx

软骨瘤在良性/il_sii_1813.htm骨肿瘤中较为常见，软骨瘤是一种来源于软骨内化骨的良性骨肿瘤，发生于髓腔时称为内生性软骨瘤。内生性软骨瘤是软骨瘤中最常见的类型，好发于手足部短管状骨。骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见，软骨瘤伴发多发性/il_sii_230.htm血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合症。软骨瘤单发多见；多发较少见，并具有发生于一侧上，下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。 T1WI 均呈低信号（图 3A） ，T2WI 及 STIR 序列呈不均匀高信号，内可见散在分布多少不等的颗粒样低信号影（图 3B） ； 其中 4 例病灶周缘尚可见 T1WI 及 T2WI 均为低信号的线样影环绕（图 4A、B） ； 行增强扫描 6 例，3 例病灶呈环形明显强化（图 3C、图 4C） ； 3 例病灶呈斑片样不均匀强化（图 5） 。瘤组织主要由灰白色质脆成熟透明软骨细胞组成，细胞间有淡蓝色玻璃样软骨基质，基质常发生钙化、骨化。内生性软骨瘤有 2 个组织学特点具有明显的特征性[7]，即“良性软骨岛模式”（软骨瘤被骨髓脂肪区分离）和“软骨瘤包绕模式” （一些典型的软骨小瘤部分或完全被板层骨包绕） ，这两种模式在内生性软骨瘤的细胞病理学诊断中十分重要； 另一个组织学特点是分化不活跃或骨髓浸润不明显，与正常组织之间有明确的分界，这是与高分化软骨肉瘤相鉴别的病理学依据[8]。信号特征与强化特点　软骨类肿瘤由于透明软骨含水丰富，在 T2WI 上多呈高信号，是软骨类肿瘤特征性的 MRI 表现， 内生性软骨瘤亦遵循此规律。组织学上，内生性软骨瘤中多含有少量颗粒状的钙化肿瘤软骨组织，有些可有大范围的钙化和骨化影； 病程长者，特别是下肢长骨的内生性软骨瘤常呈现广泛而弥漫的结节状或团块状钙化斑，表明已坏死和无增殖能力的软骨组织已经钙化和骨化，这种组织学特点在 X 线及 CT 上常能清晰显示，表现为多发斑片状、斑点状密度增高影增强扫描时肿瘤多呈明显不均匀强化，Aoki 等[9]将其称为“环弧样强化” ，这种强化方式与肿瘤的组织学特点相对应，未钙化的软骨部分呈较明显强化，钙化部分未见强化，故肿瘤常常表现为明显不均匀强化。鉴别诊断　内生性软骨瘤需与以下疾病进行鉴别：①高分化低度恶性软骨肉瘤： 若肿瘤呈分叶状， 边界不清，对骨皮质内层扇贝形的压迹＞ 2/3 骨皮质厚度，病灶范围＞ 4cm 则提示软骨肉瘤可能性大[10]，但 Vanel 等[11]认为若 MRI 上显示主瘤体周围的脂肪组织中散在分布有软骨岛，有助于诊断软骨肉瘤。骨结核：不规则骨质缺损，伴有硬化边，骨质疏松，冷脓肿，周围软组织肿胀；累及关节面非承载面先受累，再承载面中国介入影像与治疗学年第卷第期， ， ，··２０１４１１９ Ｃｈｉｎ Ｊ Ｉｎｔｅｒｖ Ｉｍａｇｉｎｇ Ｔｈｅｒ２０１４Ｖｏｌ １１Ｎｏ ９６０５图１ 患者男，１５岁，肱骨皮质旁软骨瘤 Ａ．Ｘ线平片示骨皮质旁肿块（箭），与邻近骨皮质宽基底相贴 ；Ｂ．ＣＴ 平扫示邻近肱骨骨皮质增厚 （星 号），骨旁肿块外缘清楚；Ｃ．术后病理示肿瘤由透明软骨细胞构成，瘤细胞密集，细胞核较大（ＨＥ，×２００）　图２ 患者女，１８岁，肱骨皮质旁软 骨瘤 Ａ．Ｘ线平片示骨皮质旁肿块，与邻近骨皮质宽基底相贴，呈“火山口”样外观，内见钙化灶；Ｂ．ＣＴ平扫示邻近肱骨骨皮质（箭头）受压呈碟 形凹陷，相应骨髓腔变小，骨膜新生骨沿肿瘤表面延伸形成不完整的骨壳（箭）；Ｃ．平扫 ＭＲ Ｔ２ＷＩ示肿瘤呈明显高信号（星号），骨髓腔未见异常 　图３ 患者男，１７岁，股骨下段前方皮质旁软骨瘤 Ａ．Ｘ线平片示股骨前下方骨皮质局部浅碟形凹陷 （箭），内部未见钙化或骨化，骨髓腔未 见狭窄；Ｂ．平扫 ＭＲ Ｔ２ＷＩ示肿瘤呈明显高信号（箭），骨髓腔未见异常皮质旁软骨瘤发生率约占骨肿瘤的２％［ ７］， 可发生于任何年龄， 多见于３ ０岁以下中青年人， 男女性别发病率无明显差异。皮质旁软骨瘤以管状骨旁单发病灶多见， 但对于长、 短管状骨的发病率各研究报道不尽相同。本组发生于长管状骨旁７例， 其中肱骨上段旁６例、 短管状骨旁１例， 均为单发病灶。肿瘤直径多＜５ｃ ｍ， 但亦可达１ ６ｃ ｍ。临床病程一般较长， 主要表现为患处局部肿胀或不规则硬包块， 可伴轻中度间歇性疼痛。临床治疗以手术切除为主， 切除范围应包括肿瘤、 包膜及其周围部分正常骨质， 切除完整后一般较少复发［ ２， ６］。本组患者术后随访２～５年， 临床情况良好， 无临床症状或体征， 局部无肿瘤复发。皮质旁软骨瘤Ｘ线主要表现为位于皮质外紧邻皮质的肿瘤， 相邻骨皮质增生变厚或骨皮质受压迫吸收呈弧形或扇贝样凹陷， 可伴骨髓腔变窄， 但不侵入骨髓腔［