【医学超级全】2012周围神经疾病5.ppt

周围神经疾病 神经病学教研室 概述 脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病 概述 解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。 概述-发病机制 ①前角细胞和运动神经根破坏，可致运动轴索Wallerian变性，后根破坏可致脊髓后索而不是周围神经的Wallerian变性；②结缔组织病变可压迫周围神经或神经滋养血管而使周围神经受损；③自身免疫性周围神经病可引起小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤；④中毒性(包括生物性毒物如白喉毒索，内源性毒物如尿毒症的毒性代谢物)和营养缺乏性病变可选择性损害神经幸由索或髓鞘，未受损部分可保持完整；⑤遗传性代谢性疾病可因酶系统障碍，使构成髓鞘或轴索的必需成分缺乏，变性疾病使轴索代谢发生障碍而影响周围神经。 概述-病理改变 ? 华勒变性(Wallerian degeneration) ? 轴突变性(Axonal degeneration) ? 神经元变性(Neuronal degeneration) ? 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration) 华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突因外伤断裂后，因无轴浆运输为胞体提供轴突合成的必要成分，断端远侧轴突和髓鞘变性、解体，由施万细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。断端近侧轴突和髓鞘只在1—2个Ranvier结发生同样变化，但接近胞体的轴突断伤可使胞体坏死。 轴突变性(Axonal degeneration) 是中毒代谢性神经病最常见的病理改变。中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突不能得到必需的营养，轴突变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发展，称逆死性(dying back)神经病。病因一旦纠正，轴突即可再生。 神经元变性(Neuronal degeneration) 是神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏。其病变类似于轴突变性，但神经元坏死可使轴突全长短时间内变性、解体，称神经元病(neunonooathy)。可见于后根神经节感觉神经元病变如有机汞中毒、癌性感觉神经元病等；或运动神经元病损如急性脊髓灰质炎和运动神经元病等。 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration) 髓鞘破坏而轴突保持相对完整的病变，病理表现周围神经近端和远端不规则的长短不等的节段性脱髓鞘，Schwann细胞增殖和吞噬髓鞘碎片。 三叉神经痛 三叉神经痛 概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因与病理 病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。过去认为原发性三叉神经痛并无特殊病理改变，近年来对该类病人进行三叉神经感觉根切断术，活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚．轴突变细或消失；或发现部分患者颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面．手术解除压迫后可治愈。 三叉神经痛临床表现 1.多发生于中老年人．40岁以上起病者占70％～80％，女略多于男，约2：1～3：l。 2.疼痛限于三叉神经分布区的一支或两支，以第二、三支最多见，三支同时受累者极为罕见。大多为单侧。通常无预兆。开始和停止都很突然，间歇期可完全正常。发作表现为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒至1—2分钟，疼痛以面颊、上下鲠及舌部最为明显；口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为扳机点；诱发第二支疼痛发作多因碰及触发点如洗脸、刷牙等，诱发第三支发作多因咀嚼、呵欠和讲话等，以致患者不敢做这些动作，表现为面色憔悴、精神抑郁和情绪低落。 三叉神经痛临床表现 3．严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐。并可伴有面部发红、皮温增高、结合膜充血和流泪等。严重者可昼夜发作，夜不成眠或睡后痛醒。 4．病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年不等。病程愈长，发作愈频繁愈重；很少自愈。神经系统检查一般无阳性体征。 诊断及鉴别诊断 诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。 鉴别诊断 (1)继发性三叉神经痛：表现三叉神经麻痹(面部感觉减退、角膜反射迟钝等)并持续性疼痛，常合并其他脑神经麻痹；可因