小儿先天性心脏病.ppt

先天性心脏病 CONGENITAL HEART DISEASE INCIDENCE 占儿童心血管疾患的首位： 发病率为活产婴儿的0.67 ~ 0.8%； 25% ~ 30%死于新生儿期； 死亡患儿的66.6%为紫绀型； 伴有心外畸形者死亡率达91%。 诊治水平提高, 大部分先心病可治愈 ETIOLOGY ?内因或遗传因素（Genetic Aspects) 1.染色体异常 21-三体综合征:Trisomy 21（ Down Syndrome） 18-三体综合征 Turner综合征: 45, XO 2. 多基因突变: CATCH-22 Syndrome :22q11 3. 单基因缺陷: Noonan Syndr., Holt-Oram Syndr.; Long QT Syndr., Marfan Syndr. ?外因和环境因素(Environmental Aspects) 宫内感染 — 风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等； 放射线； 药物影响 — 抗癌药，抗癫痫药等； 营养缺乏 — 微量元素、叶酸等； 代谢性疾病 — 糖尿病、高钙血症等。 ?遗传因素与环境因素的相互作用 CLASSIFICATION Left-to-right shunt (左向右分流型, 潜在紫绀型): Right-to-left shunt (右向左分流型,紫绀型） No shunt (无分流型,非紫绀型） Left-to-right shunt 左右心房, 心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道, 血液自左房左室分流到右房右室或直接从体循环分流到肺循环. 常见左向右分流先心病: 室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD） 房间隔缺损（atrial septal defect, ASD） 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus, PDA） Diagnostic Methods 病史 体格检查 辅助检查 X线检查 心电图 超声心动图 CT与MRI 心导管检查 心血管造影 PHYSICAL EXAMINATION 一般表现 生长发育: impaired growth and physical development 呼吸频率及强度: tachypnea, dyspnea 有无伴随的先天性畸形: Echocardiography M型超声心动图 心脏扇型切面显像（二维超声心动图） 多普勒超声心动图 多普勒彩色血流显像 三维超声心动图 食道超声心动图 胎儿超声心动图 Cardiac Catheterization 发现不正常的导管径路； 取血测氧含量或氧饱和度； 测量肺动脉、右心室、右心房 的收缩压、舒张压和平均压 及肺动脉至右心室的连续压； 选择性血管造影。 各心腔正常压力（mmHg） 房间隔缺损 atrial septal defect，ASD 发病率占先天性心脏病26%. 原发孔缺损、继发孔缺损. 四、 Cardiac Catheterization 右心导管在右心房通过房间隔到达左心房； 右心房平均血氧含量高出上腔静脉平均血氧含量2vol%，提示房间隔缺损 鸡嗣爹矣刃瘦举增酵勉擒拷蝗拴究朽莎渊履爵绪匀铀铰斟哩拢燕誓层归芳小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病 Management 一、 Interventional therapy 目前有Sideris 纽扣式补片装置、Rashkind 双面伞房闭合器和Amplatzer双面伞堵装置应用于临床，但操作简便、安全、应用广泛的是Amplatzer伞堵装置。适应症: 3岁, 体重9公斤, 房间隔有4mm边缘. 她按祟曼蹿赃听里忱弟义岗级括驾桑蛙条镰尸煌逐幢轴侄肾捎利纹酝滥侍小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病 二 、Surgical Correction 通常浅低温体外循环手术，目前大部分在心脏不停跳下修补房间隔缺损，缺损小者可直接缝合，缺损大者可补片修补。 手术年龄: 学龄前期. 煮渊貉窥剩酒文铆哄川颁来歌丹共条邢腋后浪燕官发菲蚤羔鹤赂骡蚁柯涛小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病 室间隔缺损 ventricular septal defect,VSD 发病率约占先天性心脏病20%~50%。 妓呛梅遗嫁估渺背棋堤注啥臂沃镑参昼讳柳余皂口将梧枢辙腹镁辛贵录磕小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病 根据缺损的部位，室间隔缺损可分为三型1.膜部缺损: 占室间隔缺损78%。可进一步分为单纯膜部缺损、嵴下型膜部缺损和瓣下型膜部