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六安市立医院妇产科 王祖俊 一、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）发病机制。 二、妊娠合并ITP治疗。 非妊娠期患者ITP的治疗包括：糖皮质激素、脾切除术、静脉输注免疫球蛋白(IVIg)、抗（Rh)D抗体、达那唑以及抗肿瘤药物如长春新碱和硫唑嘌吟。妊娠期ITP的治疗不同于非孕期患者，因为常规治疗ITP的多种药物的副作用可影响胎儿发育及妊娠过程，妊娠期的治疗需要产科、血液科及新生儿科专家之间的密切合作与监护。按照美国血液病学会的ITP指南，孕前患有ITP的患者应在准备妊娠前进行产前咨询，对于血小板计数高于50×109/L的ITP患者可以妊娠，如ITP患者曾行脾切除术后血小板计数仍低于10×109/L时，应告知妊娠对于胎儿将有高风险[6]。妊娠期ITP可加重，但分娩后血小板通常会恢复至妊娠前水平。ITP患者妊娠后一般不必终止，只有当血小板严重减少未获缓解者，在妊娠早期就需要用糖皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。妊娠期间治疗原则与非孕期ITP患者相同，用药时尽可能减少对胎儿的不利影响，除纠正贫血等支持疗治疗外，以糖皮质激素、丙种球蛋白、血小板制剂单用或联合应用为主。 （1）糖皮质激素治疗： （2）静脉输注丙种球蛋白(IVlg)： 丙种球蛋白的作用机制可能为封闭单核巨噬细胞系统的Fc受体，减缓抗体包被血小板的清除，抗独特型抗体效应中和抗血小板抗体，调节细胞因子，具有增强抑制T细胞的功能以及减少自身抗体产生的免疫调节作用等。推荐总剂量为2g/kg，可以0.4g/(kg.d)用5天，也可以lg/(kg.d）用2天。维持治疗0.5-lg/kg单剂应用。 静脉输注丙种球蛋白可以使75%的慢性lTP患者血小板升高，50%患者血小板计数升至正常[12]。但其升高血小板的作用是暂时的，只能维持3-4周，需间歇重复用药[13]。多次应用静脉输注丙种球蛋白后患者可能出现治疗抵抗。因为免疫球蛋白能够促进血小板存活，大部分患者在免疫球蛋白应用2-3天内血小板计数开始上升[14] 。 当患者对标准剂量的糖皮质激素和静脉免疫球蛋白治疗无效，仍有出血表现时，给予大剂量糖皮质激素(lg/d)与静脉免疫球蛋白[l-2g/(kg.d)] 联用可提高血小板计数。当患者对糖皮质激素和静脉免疫球蛋白治疗无效，且血小板计数低于10×lO9/L，或有出血症状时，考虑采取妊娠中期行切脾治疗及血小板输注治疗。 (3)血小板制剂： (4)脾切除： 妊娠合并ITP患者脾切除适用于标准药物糖皮质激素治疗4-6周后，患者血小板计数仍低10×109/L或者血小板计数低于10×109/L且伴出血，有效率达70%-90%。手术最好在妊娠3-6个月间进行。脾切除后患者血小板升至正常的时间以及血小板升高的幅度，可以预测患者能否获得长期缓解。大部分患者在脾切除后10天内血小板升至正常。血小板计数3天内升至正常或者在术后第10天血小板计数高于500×lO9/L的患者一般能获得长期缓解。年轻患者脾切除的反应较好。脾切除的患者易发生严重的细菌败血症，术后应预防感染治疗。 三、分娩方式的选择： 四、妊娠合并ITP需手术终止妊娠的麻醉方式选择。 五、展望： 非孕期ITP的研究比较成熟，药物治疗方案颇丰。但对于妊娠合并ITP患者治疗方法有限，对预防性输注血小板的有效性、妊娠合并ITP需手术终止妊娠的麻醉方式选择以及中、重度血小板减少患者分娩方式尚存争议，目前报道资料有限，有待进一步研究报道从而更有针对性地给予患者相应的预防和治疗，有效降低预防性血小板输注及剖宫产率。 参考文献 [1] [6] GeorgeJN, Saucerman S: Platelet IgG, lgA, IgM, and albumin: Correlation ofplateletand plasma concentrations in normal subjects and in patients with ITP or dyspro-teinemia. Blood 72:362,2009. [2] [3] 谢幸，苟文丽.妇产科学[M].第8版．北京：人民卫生出版社，2013：96-97 [4] Cines DB, Blanchette VS: Immune thrombocytopenic purpura. N Eng J Med 346:995,2002. [5]McMillan R. Lopez-Dee J, Bowditch R: Clonal restriction of platelet-associated anti GPlIb/lIla autoantibodies in patients wi