胚胎性脑病要点.ppt

胚胎性脑病 是指婴幼儿在胎儿期感染TORCH病毒后导致中枢神经系统受累而出现的一系列临床症状，临床表现为早产、足月小样儿、新生儿黄疸、反应低下、癫痫等。 TORCH病毒为一组病原体的英文名称缩写，包括TOX（弓形体病毒）、RV（风疹病毒）、CMV（巨细胞病毒）、HSV（单纯疱疹病毒） 在我国，先天性TORCH感染的主要病原体为CMV、RV，是先天性宫内感染的最常见致病原 临床表现及严重程度与以下因素有关：1、病原体数量、种类、毒力及持续时间2、母体免疫力强弱3、胎儿孕周时间及成熟度。 患儿男，2岁5个月，以频发抽搐就诊，诊断为结节样硬化。MRI表现为两额叶、左顶叶皮质下片样及楔形异常信号，呈T1WI低信号、T2WI高信号、FLAIR像高信号；室管膜下多发大小不等结节样钙化灶并突入脑室，呈T1WI高信号、T2WI低信号。 影像学表现 脑发育不良 室管膜下和脑白质内多发弥漫性小钙化灶 继发性脑室扩张或梗阻性脑积水 常伴有神经元移行障碍畸形（巨脑回畸形、脑裂畸形等）。 脑发育不良 多表现为侧脑室周围白质髓鞘化延迟 侧脑室周围白质容量减少或软化灶形成 胼胝体发育不良 小脑发育不良等 影像学表现病理基础 室管膜下生发基质的囊变坏死、神经胶质细胞增生，脑白质及基底核团小血管壁变性并钙质沉积被认为是胚胎性脑病钙化的病理基础。 病原体抑制神经元的有丝分裂活动是导致脑发育不良及神经元移行障碍畸形发