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再生障碍性贫血 再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。表现为贫血、感染和出血。 【病因和发病机制】 一、病因 1、 多数病例原因不明 2、 可能的原因 化学因素、物理因素、 生物因素 二、发病机制 1、 造血干细胞缺陷 （种子异常） 2、 免疫异常 3、 造血微环境缺陷 （土壤异常） 4、 遗传倾向 【临床表现】 贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓和严 重程度分为 重型再障 慢性再障 【实验室检查】 一、血象 “三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。 二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多。 再障骨髓活检 急性再障造血岛 有核细胞增生极度减低 【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 1、症状+脾不大+血象检查 +骨髓检 查 2、排除其它全血细胞减少性疾病 重型再障 的血象诊断标准： Ret 0.01；绝对值15×109/L； N绝对值 0.5 ×109/L； BPC 20×109/L。 二、鉴别诊断 1、PNH：血红蛋白尿、黄 疸、脾大； Ham（+）、 Rous（+）、CD55和CD59 阳性率减低；骨髓增生、NAP阳性率和积分减低征明显。 2、MDS：血象1~3少；骨髓增生伴三系病态造血。 3、MH：持续高热；浸润。 【治疗】 一、支持及对症治疗 1、个人卫生、保护隔离 2、对症治疗：成分输血、防治感染 二、雄激素 长疗程 三、免疫抑制剂 ATG、ALG、环孢素A等 四、造血细胞因子 G-CSF、GM-CSF、EPO等 五、骨髓移植（Allo-BMT) 重型再障；年轻；早期 【预后及预防】 一、预后 与分型、年龄、治疗情况有关 二、预防 避免有害的理化、生物因素 溶血性贫血 溶血性贫血指RBC破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（6~8倍）而发生的一种贫血。 溶血性疾病： 有溶血，无贫血。 【临床分类】 一、RBC内部异常（先天 性占多数） 1、遗传性红细胞膜结构 与功能缺陷：HS、HE 2、遗传性红细胞内酶缺乏： G6PD缺乏、PK缺乏 3、遗传性血红蛋白病： 珠蛋白肽链量的异常（海洋 性贫血）、珠蛋白肽链质 的异常（异常血红蛋白病） 4、获得性红细胞膜锚连膜 蛋白（GPI）异常：PNH * * 贫血 广州医学院第一附属医院 贫血概述 【定义】 外周血中单位容积内Hb、 RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以 HB浓度降低最为重要。 平原地区成人贫血的诊断标准： 男性 女性 HB(g/L) 120 110 RBC 4.5 4.0 (×1012/L) HCT 0.42 0.37 【分类】 一、根据红细胞形态特点分类 类型 MCV（fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性 100 32-35 巨幼贫 正细胞性 80-100 32-35 AA、HA、失血 小细胞 80 32 IDA、铁粒幼、珠蛋白生成 障碍性贫血 低色素性 二、根据贫血的病因和发病机 制分类 1、RBC生成减少 1）造血干细胞增生和分化异 常： AA、PRCA、MDS、 甲减及肾衰; 2）骨髓被异常组织浸润： 白血病、MM、转移癌、 MF、MH; 3）细胞成熟障碍： DNA合成障碍 巨幼贫 Hb合成障碍 IDA、铁粒 幼 2、RBC破坏过多 1）RBC内在缺陷： 膜异常：HS、HE、PNH 酶异常：G6PD、PK HB异常：HB病、珠蛋白 生成障碍性贫血 2）RBC外在因素： 免疫性溶贫：AIHA、血型不合 输血、药物等 机械性溶贫：人工心瓣膜、 DIC、行军等 其它：理化