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血栓与止血实验 一、 一期止血缺陷的实验诊断也称毛细血管-血小板型止血缺陷，主要是由于毛细血管壁的通透性、脆性增加或血小板数量、质量异常所致的出血。（一）、临床出血特点：（1）以皮肤、粘膜出血为主，而肌肉、关节、内脏出血少见;（2）损伤或手术后，伤口即刻发生渗血难止，持续时间一般不长；（3）对压迫止血有效，且血止后不易复发；（4）本型出血有遗传性，也有获得性。 （二）一期止血缺陷筛选试验： 出血时间（BT国际标准化出血时间测定法） 血小板计数（BPC） 束臂试验 血块收缩试验。等 出血时间测定（Bleeding time,BT) 是指皮肤受特定条件外伤后，出血自然停止所需要的时间。 该过程反映了皮肤毛细血管与血小板相互作用，包括血小板活化和释放，以及血小板聚集等反应。 出血时间延长见于： 血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（von Willebrand病）。血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等。 束臂试验(capillary fragility test,CFT) 　新出血点超过10个为阳性，表示毛细血管脆性增加，可见于以下情况： 毛细血管壁异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、坏血病、感染性血管性紫癜。血小板数量减少：如原发性或继发性血小板减少性紫癜。血小板功能缺陷性疾病：如血小板无力症、血小板病、药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等。 血块收缩时间(CRT) 血液凝固后，血小板膜上的肌动蛋白与受体相互结合，肌凝蛋白与肌动蛋白微丝相互滑动，使血小板伸出伪足，牵动纤维蛋白网，从而使得血块收缩，挤出血清，使血块的止血作用更加牢固，在一定的条件下，按规定的时间观察血块收缩情况或计算血块收缩率，即为血块收缩试验。 CRT与血小板数量与质量、凝血酶原、纤维蛋白原和因子Ⅻ浓度以及血小板数量有关，但主要反映了血小板的质量。 血块收缩不佳：主要见于血小板功能数量的障碍以及纤维蛋白原异常，如血小板无力症、血小板减少性紫癜、血小板增多症、红细胞增多症、纤维蛋白原缺乏或增多症等。 血块收缩过度：见于先天性凝血因子XIII缺乏症、严重贫血等。 血小板功能检测： 1． 粘附功能：常采用血小板粘附试验（PAdT）； 2． 聚集功能: 常用血小板聚集试验(PadT); 3． 释放反应: 常用β-血小板球蛋白（β-TG）测定、 血小板第4因子(PF4)测定、血小板P-选择素(GMP-140)测定、血小板凝血酶致敏蛋白(TSP)测定以及5-HT)测定.血小板ATP测定等; 4． 花生四烯酸代谢物:常用血栓烷B2(TXB2)测定、cAMP/cGMP测定等; 5． 收缩蛋白试验:常用血块收缩时间； 6． 促凝活性：常用血小板第3因子有效性（PF3AT）测定。  一、血小板粘附功能（PAd）测定意义 　血小板粘附功能减低见于： 血小板无力症、巨大血小板综合征；血管性假性血友病；尿毒症、严重的肝脏疾病；长时期应用阿司匹林、保泰松等降低血小板粘附的药物等。 粘附功能增高见于:高凝状态与血栓性疾病，如心肌梗死、脑血栓形成、糖尿病、静脉血栓等。 二、血小板聚集功能（PAg）测定意义  　血小板聚集功能减低见于： 血小板无力症（继发于尿毒症、肝脏病）、骨髓增生综合征，异常蛋白血症血小板聚集功能增高见于；高凝状态疾病，如动脉粥样硬化、糖尿病、肾炎、肾病综合征、血栓形成、高脂蛋白血症、外科大手术后等。 三、血小板第3因子有效性（PF3A）测定 血小板第3因子（PF3）是血小板活化过程中形成的一种膜表面磷脂，是人体凝血的重要组成部分，是凝血因子V的固定部位，可加速凝血活酶的生成，促进凝血过程。 【正常参考值】 0～5秒（凝血时间） PF3有效性减低见于：先天性血小板病、血小板无力症、尿毒症、肝脏病、异常蛋白血症、骨髓增生综合征、纤维蛋白溶解、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮以及某些药物的影响。增高：见于食用饱和脂肪酸、Ⅱ型高脂血症、一过性脑缺血发作、心肌梗死、糖尿病伴血管及动脉粥样硬化等。 二期止血缺陷的实验诊断： 也称凝血障碍-抗凝物质型止血缺陷，主要是由于凝血因子缺乏或抗凝物质增多所引起的出血。（一） 临床出血特点：（1）以肌肉、关节和内脏出血为主，也可伴皮肤、粘膜出血；（2）手术或创伤当时出血可能不明显，但事后出血严重；（3）出血持续时间较长；（4）局部压迫止血和药物止血效果差，但输血或输血浆制品有