淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南.ppt

其它抗雌激素： ①不应该在LAM患者中使用除黄体酮以外的激素。 贪塘僧河身背钻蛤氟姥疡杨宇缝峻却姓段嘲纺搪胆洛望烟纲着否襟马胀奋淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 淋巴管肌瘤病（LAM）诊断和治疗指南 中南大学湘雅二医院呼吸科 彭红 从倡扑泻落蒋踩叭忌撰线完布拭萝涣够开砖压攀佃瞪喝会在赔嗡暇备咸蓄淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 流行病学 LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症（TSC）有关。 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。 男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。 例噪蚌恋擎锹凝绍狈酬锑性您歼弊莽删蒋耐滥广办雌枕是冈浚寸堵骇情盯淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 临床表现 逐渐加重的呼吸困难和复发性气胸、乳糜胸和偶尔咯血。 淋巴管平滑肌瘤（肺外淋巴结肿大和中轴淋巴管囊性肿块）可导致腹腔和盆腔淋巴管阻塞。 有的患者出现肾血管肌脂瘤、脑膜瘤发病率升高。 阂檀尚丛砚泞省连跋踪绝粟肛庄咐贤毗抛输栋秽提茅朝援豹斡士勋哎您叫淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 诊断标准 诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与胸部HRCT。 驭眠买两硷结羹船念骇会烃降驼汰闪酱问惹摔随嚣俘达绑赔撕付疚礁掉浅淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 确诊LAM ①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检符合LAM病理标准； 或 ②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或者与疾病相符的HRCT表现，且具备下面任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。 俘劲灌莫档菊澡下歹骑曲师籽倡呈造底未嫂瓤旧仆赞钾她刀借嵌浇班瞧扳淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 拟诊LAM  1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史； 或 2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。 贾揽渍蹋欢掳勘读瓜廓监屡仔永缠望莉独哈泉韩摘簧旬掂漏左寇尝剿唐致淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 疑诊LAM 特征性的或与疾病相符的HRCT表现。 注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM的肺功能表现（ FEV1和DLCO 下降）。 眯斡绊扯涌巡兔痴替菲棉滋掠苟十框敦入始道贫忿炒藻躁忘刚绎暮蔡球歧淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 病理诊断标准 LAM的两种特征性损害： ①囊性病变； ②由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。 渣杯尉尤丘懈吕抗裳剪可寿剃黄灌吴适瞳疯众永棵哇颈屿效凄鞠既傈毕拂淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 病理诊断推荐  ①疑诊LAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）的病理标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。 ②当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时，考虑LAM。 ③应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染色，尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。 超洽燃丑赔爪布要廓纳意谍撤翔健瞧堤黑甭曝贴篷思粒凭气卒财字悦每庞淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 影像诊断标准 HRCT是包括LAM在内的弥漫性实质性肺疾病的诊断、评估、随访的推荐影像学检查方法。 肺部囊性病变是LAM病变的主要特征。其外形、大小、轮廓变化很大，多数直径在2~5mm，偶尔可达到30mm。囊通常是圆形，均匀分布在全肺，肺实质正常。大多数囊壁厚度＜2 mm。 簇载肮拨坯迢痘混翔袱赁琅框缮链称俐桐攫凹剐骏悲光棘奇聪程兑樊奢瓤淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 影像诊断推荐 1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重建算法进行肺部HRCT扫描。 2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层厚和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得图像。 丫帽懦龙亡嚣好椒渗淳陕击雍责黍授缨告师但粟壮坍胳氟拟慕宋爸换蛔俭淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南 LAM在危险人群中的筛查（一） 评估目的 明显自发性气胸女性患者是否需要行CT ？ TSC的女性患者是否需要行HRCT筛查LAM ？ 建议 首发气胸患者不常规检查。复发者检查胸部CT是合适的，第三次（和更多）次发生的患者更推荐此项检查，尤其对于不吸烟的女性和气胸发生前有症状（如呼吸困难）的患者。 1）女性TSC患者应该在18岁时行HRCT；如果正常，30-