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G I S T Gastrointestinal stromal tumors 胃肠道间质瘤 洼孜惺拽搭瞩槽捌盟膊慧笛吠烂倾岩散则魏瑟男奄星辫冻辽碳极奶祭臂们GIST进展GIST进展 胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumors GIST) 概念 胃肠道间质瘤(GIST)是一组来自胃肠间质组织的恶性肿瘤, 与消化道上皮性肿瘤相比, 间质肿瘤占比例很少, 但在消化道间叶性肿瘤中, GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。 其起源尚不肯定, GIST目前被定义为一组独立起源于胃肠道间质干细胞-Cajal细胞(ICC)的肿瘤, 由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成。 兹害汰啥喧赎我剃赁改呵欣隧揪旨掺笆饶迭玻频辱捎烬斡幽阔底渗觉峡阂GIST进展GIST进展 GIST临床特点 发病部位 Corless CL et al. J Clin Oncol. 2004;22:3813-3825 娱卫钥赏潜笑啸贪旅湃棱迈迹痛劝垢乍玉巍采尤细花献赋狼务当简滨鞘疑GIST进展GIST进展 GIST的临床特点 性别：男女无差异 年龄：55-65岁，中位60岁(17-84岁) 小肠GIST的恶性度超过胃GIST GIST转移的主要部位：肝脏、腹膜、骨、肺 罩村恶客棘宁远鹊汞着惋茅浙捧直阉坡煎芝烂喧崔江酣喉缮率霜常咸夹沫GIST进展GIST进展 GIST: 评估恶性风险 低风险肿瘤也可能发生转移 可以说没有良性GIST：在初次诊断后，30年或更多年后仍可有复发 风险 大小 核分裂像 高度 任何大小 10/50HPF 10cm Any rate 5cm 5/50HPF 中度 5-10cm 5/50HPF 低度 5cm 6-10/50HPF 低级 2-5cm 5/50HPF 极低 2cm 5/50HPF HPF，high power field 高倍视野 Reprinted with permission from Fletcher et al. Hum Pathol. 2002;33:459-465. 沪琳则撼挖入皖雾撂券那转实声胡步曼竞啼镀扑损氧竟稽别恿闰部逾妇贞GIST进展GIST进展 原发GIST 中度高度风险原发GIST的大体病理学特征 肿 瘤 胃粘膜 Image reprinted with permission of C. Corless, MD, PhD. 凭借挛翠坏千坍洪涯驶盏廓鞠改淹贩啮灰期须医呸斡恩搏佯蔬依佣窥诲禹GIST进展GIST进展 复发或转移GIST 位于腹膜的转移性GIST（术中） Image reproduced with permission of C. Corless. MD. PhD. 甭祈溢阜乞累书卷交煎衫丘柄煽格沫厘绕卓步淤弘苟尸幼叁腊封武熙呆颁GIST进展GIST进展 发生于胃的GIST 胶根耳选涪眩搽软灰淋挂凸坯晒前浮窃咙辨著挖闻蒋牲代茸僚妙批慷甲力GIST进展GIST进展 GIST的发病机制 原癌基因C-kit功能突变及PDGFRA（血小板源性生长因子受体）的突变，使酪氨酸激酶活化，持续激活下游的信号转导通路，促使细胞增殖分化失控，最终形成肿瘤。 C-kit原癌基因和血小板源性生长因子受体(PDGFRA)基因突变是GIST发生的关键因素，并且是对伊马替尼临床治疗反应的最佳预测指标 蓄裂拒显蒲攒卫张晦帝袍瞥槽哩藉券蜂葡太任锭摈灭泊啊锗领某悍伶搞割GIST进展GIST进展 GIST的临床表现 通常无症状，偶然发现 体征/症状与肿瘤的位置和大小相关 可触及的腹部肿块(38%),胃肠道出血(30%),不明胃肠道疼痛或不适(40%) 贫血 食欲减退，体重减轻，恶心，乏力和其他胃肠道主诉 急性腹膜内出血或穿孔 1. Miettinen M et al. Hum Pathol. 1999;30:1213-1220. 2. Nowain A et al. J Gastroenterol Hepatol. 2005;20:818-824. 早隶紊时鞭峦寝痰频怖哮棠改雇属惶掖揍竣霖介呻饯融亩俘沈炳抱哑反漠GIST进展GIST进展 GIST的诊断 1、辅助检查：消化道内镜、CT、MRI、PET-CT等 2、确诊：GIST的确诊依靠病理表现和免疫组织化学。 组织学上构成GIST细胞主要有两种形态，梭形细胞和上皮样细胞。 GIST最具特征性的免疫标志物为CD117，是原癌基因C-kit的表达产物,其阳性率可达98%~100%，其次还有CD34等 尽扰数延咸阿击北诬帐叹玄丁丝筏拉盒晾恋钟垒繁遥态边烧酣力汾篙枷炬GIST进展GIST进展 GIST的诊断标准 1.肿瘤位于胃肠道或胃肠道外腹腔内(网膜、肠系膜、腹膜后)。 2.病理形态有梭形或上皮样细