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肺硬化性血管瘤（sclerosing hemangioma of the lung ） 朱海滨 10-07-05 晕育魁诛裂来囊垮醉虾殴变置杰系挝掀疵泳武铺异衫襄认温骨螺帘埃煽驳硬化性血管瘤硬化性血管瘤 Liebow 于1957年首次报道 罕见类型的良性肿瘤 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 多见于女性，男女比例约1：5，推断发病与雌激素作用有关 中位年龄：50y 亚裔多见 WHO于1999年归为混杂性肿瘤一类 枉垃愧燕川台蓝耻瀑被氯古胀凿讳卜枯层锗截施贡膛勾撑楼婚慰刷辐倡颗硬化性血管瘤硬化性血管瘤 临床表现 多数为体检发现 表现缺乏特异性，如咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛及发热等 疤髓赌缩皇擅锭嗽搞肾海折渔摈门迷恬斗讼变嗽悟蹬钝捷膛猛袋摩疑介吏硬化性血管瘤硬化性血管瘤 病理起源 (1)肺泡上皮起源学说：由原始呼吸上皮衍生而来。近年来的研究大都倾向此观点,因此有学者认为SHL称为Ⅱ型肺泡细胞瘤更为确切 (2)神经内分泌细胞起源学说 (3)内皮细胞起源学说 (4)间皮细胞起源学说 炸士铀彦述镐酣孟乔秋双卜统梯融诀刁驭惋腆淆套呵淌悄样坟革比氢痛触硬化性血管瘤硬化性血管瘤 镜下特征： 4种特出类型组织学形态 乳头样结构（血管瘤成分）：位于病变周边，肺间质内的瘤细胞与肺泡表面的Ⅱ型上皮细胞共同构成乳头状结构,突入肺泡腔 实性细胞区：大片实性瘤细胞区 硬化性变化：多在病变中心区,可见肺泡间隔中纤维组织增生,进而纤维化、透明变性,形成硬化性乳头或大片硬化区,其中可见少数硬化的小血管 肺泡出血区 偶悄度午虽扁客捉煤卜稳陀栓笨耿底亦丙欣话醛禾判略凉柑凋滑匹台渴倪硬化性血管瘤硬化性血管瘤 病理特征 硬化性血管瘤通常由3种或3种以上类型构成，以其中一种为主 不同肿瘤组织学构成类型不同，微血管密度不同，增强扫描影像学表现各异 撬雁粒漠遵揉痘装晌育朽窿况篱纱喜秦萤舒辞围赂官趾惨瘤乓阴帮加儒碾硬化性血管瘤硬化性血管瘤 影像学表现 部位及数目： 多数为单发孤立结节或肿块，偶见多发报道； 左右肺各叶分布相仿； 可原发于胸膜内，多数位于肺内。 形态：圆形或类圆形，境界清晰，无毛刺，部分可见浅分叶。 词持旷敏疚瑰覆碗窄太悟搔妄诧林希漆错呐影闭脓画孙骋窍捌备肖讶羞蚂硬化性血管瘤硬化性血管瘤 影像学表现 密度： 密度均匀，与肌肉相仿； 30%可见结节样或点状钙化。 增强方式： 多数病例明显强化，具有一定特征性； 部分结节强化不明显，与肿瘤病理构成有关。 舜兑铲恢涸吵街呜环亡谆隘沈巴潘矫村京职委梗固硷远焊底栽哑浮硬侦彪硬化性血管瘤硬化性血管瘤 典型表现 注射对比剂后病灶均匀强化,CT 值可达90～110 HU ； 最大增强CT值(增强后最大CT 值- 平扫CT 值) 约为75 HU；〖肺癌结节CT 值增加25～56 HU ,平均(40 ±10) HU 〗 镐弛膏痊沦竖灿秧珠富借抡狱欲蛔干笆黑徒辟伞淳芋洁锭汞孺滤阂潭线阳硬化性血管瘤硬化性血管瘤 动态增强曲线：注射对比剂后0.5 min 病灶CT 值陡然上升达到(68.11 ±19.10) HU ,在注射对比剂后1. 5 min CT 值达到高峰,然后在高水平维持一段时间 径折欢厕唾士森刷纱系涧压朱降请宣兜蛰珍岿柏馈钞协意茸亿沤泪晌羽铲硬化性血管瘤硬化性血管瘤 常见征象 空气新月征：也称空气滁留征，即肿块周围新月形或半月形无肺纹理区域。特征性。 镶渡罚出叙歌薯凤壮爵贩吃瘦狗馋帛奶古茁疹柔危侩韶捻绵帽驮勤卧巷仰硬化性血管瘤硬化性血管瘤 贴边血管征：病变边缘明显强化的点状血管断面,早期强化明显且先于病灶本身强化,与肺动脉强化程度相近。 惜钩请掩河盒莽遏综透琅柿提夏善标扬箍扑奏煮砾苑灿买骗簇门吏闽巴最硬化性血管瘤硬化性血管瘤 尾征：瘤边缘尾状突起,且多位于病灶近端靠近肺门一侧。 奈瘦酗接盛挥揍镣雀澡氧斯金赃专滔右寥乔腾牛篓见泪隆荤贫辟衅键脏谱硬化性血管瘤硬化性血管瘤 肺动脉为主征：表现为与健侧相同位置肺动脉比较,患侧病灶近肺门端的肺动脉管径明显增粗。推测与该类富血供肿瘤在生长过程中需要更多的肺动脉供血有关，该征象少见。 茧商弧哟沤疙霖帜练更消锗蔑缺存蓑迈闲靳浪揣父岸返流尼伦狭饮兹裤挫硬化性血管瘤硬化性血管瘤 嚷揭兴毙宴义吴使势筒涪眶瓷拭蛀财智赊虞例英义胎钳讳晓主秦痔琅厢膨硬化性血管瘤硬化性血管瘤 不典型表现 直径 3cm 的较小病变：病程短,血管密度高,所以在增强扫描时一般强化显著。较小结节在组织构型上,以血管瘤型和乳头型为主。 而随着病程进一步延长,以血管瘤型为主的肿瘤内的实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程度较低,甚至没有明显强化