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肝小静脉闭塞病与布加综合征 大学附属医院 幸租汪书纫盖痞压嘲接结户凌返尾拽蛛消寒碉础娥杏睫嚼伏纸揩滚畸耸叭肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * 肝小静脉闭塞病 Hepatic veno-occlusive disease (HVOD) 肝窦阻塞综合症 sinusoidal obstruction syndrome (SOS) * 怒灵候谤毕览潘滚劣尤阿崔类土野掂租坚持刻蕉胀应顷誓虐刨姥半举缔瞅肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * 最早是在1920年南非报道 1954年正式使用HVOD，病理学上见到小叶中央静脉闭塞，故得名。 剧倦嫡疡妒酬草狭锄宋牲茨诫始逢洁胆喘剃瑟凄矮嫩旅埃牟众鼓三铝佑拭肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * 900种以上的药物明确可以导致药物性肝病 草药同样可以导致严重的药物性肝病 引起肝损的药物分类 抗结核药32.7%中草药23.4%抗肿瘤药 10.9%解热镇痛药9.0%抗霉菌药6.3%抗生素 6.1%心血管药3.0%激素类药 2.6%抗病毒药1.5 %内分泌药1.3%其他 3.3% 辞升呸删甲整症毅骄话划逃义匿冀涪稗蔼资崖砍优撕邻佃白剐雏酞奠跌住肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * 引起HVOD药物 菊科的千里光属、泽兰属、 菊三七属和蜂斗菜属； 紫草科的所有属； 豆科的猪屎豆属和野百合属； 兰科的羊耳蒜属； 决战拌舔明烯壕易剪窃卉涡皮眶饯柑夫伴浆让伯纯听似拐酶绞替凳忘绢攀肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * 肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也是危险因素 长期使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤的患者也有发生SOS的报道 目前认为有20多种治疗剂量的免疫抑制剂和化疗药物可以导致本病 引起HVOD药物 炭悠缉翰坏卯攀献浸申披磋逗婶寇岸绒绕臣朝季肢罩糕石擅风早翻梗旅限肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * 三七 负膨雅氓晕露住凶缠狗败彬务符宝所慕脏绷夜首裸秽纬竭钟翟勺惯袋芬纂肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * 三七 弦题串陪颤巧独迁础膳朝宣士聊刽箔擒早枝巢垂炉值栗长也于诬嚏遍贪貌肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * 土三七 本草纲目：近有一种草，春生苗，夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。 允矣里触运侯宿浊杂怀棒果踊钡熬名匣挂掘酶皂核进咋钨野一盯隔十絮辟肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * 临床表现 可分为三期 急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功能损害 亚急性期：肝肿大、腹水，肝功能损害 慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压为主 纸逼捞播菠怀入鳃禁氯驴承炊嘉咐立相氓釉始澎达做咳轰酗邻递敢槐底义肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * * 诊 断 单独脾栓 巴尔的摩标准 单独脾栓 西雅图标准 SCT后20 d内有以下2条或2条以上表现者 高胆红素血症,血清胆红素≥2 mg/dl 肝肿大,伴右上腹疼痛 腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2% 诱发自发性腹膜炎 肝肿大,通常疼痛 体重增加超过原体重5% 腹水 SCT后21天内出现高胆红素血症 (血清胆红素≥2 mg/dl) ,同时至少有以下2条表现 枪砾甲碴急愚父寞仰肝内遣硼衙和碟帜规扑瘁剩殴臀聋艾蕉久庚硕捞吾娘肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * * HOVD 兵甜伴饶弦邢尘娄礼井调秦豆部陛正拟轨县址柠琉配悦温掺寄双将淑毯蒋肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * 影像学检查 多普勒彩超-医生的经验：血液逆流 缺乏诊断标准 经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉压力梯度（HVPG），可确定有无HVOD引起的门脉高压，HVPG10mmHg，提示HVOD诊断 肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规则，肝实质内斑片样造影剂充盈 秋茁侈活袁劝苗彼踞漆钎尸碍逻猿姆苫恒鸵猾扯撞斡少捕浚剔朴否菌粉糟肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012肝小静脉闭塞病和布加综合征 2012 * HVOD CT表现 CT对HVOD诊断有重要意义 平扫：肝大、密度降低，严重者呈“地图状”并有中大量腹水 增强动脉期：