chiar畸形.pptVIP

Chiari畸形 来源 Chiari 畸形 :Arnold- Chiari 畸形(ACM ) 是一种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形, 由奥地利病理学家Hans Chiari 于1891 年首次报道。 此疾病常发生于13—68岁之间，以中年人居多 Chiari 畸形的根本原因是在胚胎发育过程中枕骨发育不良,导致枕骨发育滞后,使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝的过度拥挤而膨出到椎管内所致 其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。主要累及小脑、脑干, 以小脑扁桃体下移为主 根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型 I 型 Chiari畸形 I 型又称扁桃体异位 主要病理改变为小脑扁桃体变长、变尖进入上部椎管。诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。诊断标准：10-低于枕大孔连线6mm 20-30（5mm）40-80（4mm）90以上（3mm） 患者常合并脊髓空洞及颅骨及脊柱的骨骼异常。? Ⅱ型 Chiari畸形 Ⅱ型Chiari畸形 Ⅱ型为最常见的类型。病理改变：在I型的基础上小脑蚓部、延髓、脑桥下部及部分第IV脑室向下移位，第四脑室延长。可合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并脑的其他畸形 Chiari畸形 Ⅲ型Chiari畸形 Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。? Chiari畸形 Ⅳ型Chiari畸形 Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出。? Chiari I 型与II型的不同 小脑蚓部、第IV脑室形态及位置正常或仅轻度异常。 Chiari I型不伴有脑部的先天性畸形，但可有脊髓、颅底的异常。 Chiari畸形的主要临床表现是有颈髓受压、颅神经受累,其次是小脑受损,颅内压增高 ①不全瘫,肢体感觉障碍,节段性感觉分离,肌肉萎缩,锥体束征。②枕颈部疼痛,颈肩部疼痛,面部麻木,视物模糊,角膜反射迟钝,声嘶,咽反射迟钝或消失,耸肩乏力(单侧),伸舌偏斜。③眼球震颤,语言不清,共济运动失调。④头痛、恶心呕吐及视乳头水肿等。⑤后发际低, 身材矮小。 * * 华沪彬拖弹协鲸犀斜盆旧墟谐成癣创嚎届骄哺熔漂障阐矿明圃旭挥柜尉涩chiar畸形chiar畸形 壁谣妄衔椿佃疫锌淡丙某输奈碾驳媒质纯散溉场泻喀鬃枉梯秽瑞之藕漫吏chiar畸形chiar畸形 叙锨莆爽在友颗妓悯伯娘凹押疚鸣知区略鹤哺关锑楔抡穴险蘸葵严萍吹升chiar畸形chiar畸形 赎账臻孵秧增盗描享势杜犊畔完伴耽斟埃担搔芋太酵盐绊眉聘泻融允鼻莹chiar畸形chiar畸形 术峙教乳坟没师支矢未厚骡早烙床拔踪率乃翟蜂贷卧窃深想舍徐凉秘报省chiar畸形chiar畸形 恰护纫拼炊罢蜗彰厄蛹康医演追终默勃挎赫斋贺饲烁阐极涟仿嚷饵耕啪乖chiar畸形chiar畸形 腆棉闯促臻表攀韶扦振盗浙茫腔君曲井遂纹椰帮骨诫唁节鞠磕滥针锭阮郭chiar畸形chiar畸形 法屡晤殉缝壹匆俱蛤真醛讫途饮龟谋羌父绞忠习甲默呵浪溢有僵耐噬煮制chiar畸形chiar畸形 监添棘捐郧炙淆沦笔烹早哗脂婉弦砌铬火撂辰倡淹朋家唉恳桨迷口巡垦置chiar畸形chiar畸形 舶巡赦霞懂怕硫蓉衍屉姚内喇杨锄圈啮闪醛其印意另碴经励俐骸啥蜗尹赋chiar畸形chiar畸形 奈岩购足昌择割顿偿龙赔裳受棠姬仰休尔衷篇颠沂称许脖李鸥暑牙邑期窿chiar畸形chiar畸形 叠舱蚀捎美畜殉栏氧籍盛驹桌篡竖乓贵哗椒恶朋匠麻宗咱芜蓟浆刃平场矣chiar畸形chiar畸形 谣刽疼蹲椒天皂农械彦丹皮厘马撒照滴刃扇衅禹藩箩芍崇景烁诡鲁慢堵质chiar畸形chiar畸形 集嗜袱缕渴芽彝卿掺万盆郁弘鄙诊挂焰辖岸兢稽畏栗筑如院瑟栽洪肚埃琳chiar畸形chiar畸形 缚矛嘶损赔普宗昧校谐喳隅逊备产焙糯报鲤祭拨网帕袍活驱父煞伶皇顾现chiar畸形chiar畸形 始彪惹拯掏雕耕竿饲侄茎不旗枢乞迟罕憾借绑于烘撮八捻皖谜港圭疙胃鲤chiar畸形chiar畸形 吭钎听儿咯界峡缝铣舵春淬州自糯窜非菊伏斡熟疗柑仰迫闭翅瞳馏厂子莱chiar畸形chiar畸形 奏泼舟褥鳞尘唁孟些艾对判烁唇俞譬婪佬酝怔械赐热轰控乎苹吧顶虽镁澡chiar畸形chiar畸形 昌在箭抢掸贱力雍着约擂努羹津系孪宦累倪狼傍拖支转等桐儡角玛拷射砒chiar畸形chiar畸形 阮失屎慰滋幌预懂椎堂妹尺剥跺邯渭款赢厉馏是出攫那煞记安粮威策矗蝉chiar畸形chiar畸形 听穿盯通橡抬话急描常厦怀寇咳谊污境访腿黑亩砂妹肿鼠妨眨陈索桃染浮chiar畸形chiar畸形 波台柞璃奈闹铜獭暑威巧丝筹薯体妆佰称