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伯基特淋巴瘤临床路径（2016年版）一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.701，M9687/3）。（二）诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌?主编，第三版，科学出版社），《NCCN Clinical Practice Guidilines in Oncology:Non-Hodgkin Lymphoma》(version 1,2011)。1.临床表现：地方性BL非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状，散发性BL多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统（CNS）在BL多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS）侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。2.实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、EBV血清学。3．组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸润生长，“星空现象”和高增殖指数（ki-6795%）是其特征。病理免疫组化抗体应包括sIgM、CD45（LCA）、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交（FISH）检查明确是否存在c-MYC异位。4.骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理FISH结果不理想时，可行骨髓细胞FISH检测MYC异位。5.鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查，包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。6.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT，明确肿瘤侵犯范围。有条件者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。7.分期及预后分层：（1）. Burkitt淋巴瘤的Murphy分期分期标准I侵犯单个淋巴结区或单个结外器官（除外纵膈或腹部）III侵犯单个结外器官以及区域淋巴结在横膈的同侧侵犯两个结外器官侵犯胃肠道伴或不伴肠系膜淋巴结受累IIR腹部病变可完全切除III两个结外病变位于横膈两侧病变位于胸腔内（纵膈、胸膜、胸腺）病变位于脊柱旁或硬模外腹部病变广泛侵犯2个以上淋巴结区域位于横膈两侧IIIA局限的、不可切除的腹部病变IIIB广泛的涉及多个脏器的腹部病变IV中枢神经系统受累或者骨髓受累（骨髓肿瘤细胞比例＜25%）（2）. 危险度分级低危组：LDH正常，腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径10cm；高危组：不符合低危判断标准的患者即为高危。（三）选择治疗方案的依据根据《淋巴瘤》（石远凯主编，北京大学医学出版社，2007年，第一版）、《恶性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011年，第二版）、《肿瘤学治疗指南——非霍奇金淋巴瘤NCCN 2015》。治疗选择：低危组：可采用CODOX-M或Hyper-CVAD方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。高危组：可采用CODOX-M/IVAC交替方案共2-3个循环（含4-6疗程）或Hyper-CVAD/MA交替方案共2-3个循环（含4-6疗程）；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH方案4-6疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。肿瘤溶解综合征的防治：化疗前2-3天开始口服别嘌呤醇，充分水化，化疗期间严密监测电解质和肾功能，高肿瘤负荷的患者可提前给予小剂量预治疗（CTX 200mg/d×3-5天， Pred 1mg/kg×3-5天）。中枢神经系统（CNS）侵犯的防治：化疗过程中每疗程均行腰穿及鞘内注射，确诊CNS侵犯退出本路径。化疗方案及剂量：CODOX-M/IVAC±R（AB方案）：A方案（改良的CODOX-M±R）R 375mg·m-2·d-1 第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟应用CTX 800mg·m-2·d-1 第1天，200mg·m-2·d-1 第2-5天ADM 40mg·m-2·d-1 第1天VCR 1.5mg·m-2·d-1 ,最大2mg 第1，8天MTX 3g·m-2·d-1 第10天（第1h输入总量1/3，剩余2/3持续输注23h，输毕12h开始亚叶酸钙解救）鞘注 Ara-C 50~70mg 第1，3天，MTX 10~12mg 第15天B方案（IVAC±R）R 375mg·m-2·d-1 第0天IFO 1.5g·m-2·d-1 第1-5天