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神经系统疾病诊治体会 神经内科副主任医师 黄菊明 神经系疾病诊断：分三步 解剖 病因 临床 从半身运动麻痹和感觉障碍推测病变部位 大脑和脊髓之间 纵轴走行 二条通路 锥体束和痛温觉通路的异同 感觉障碍中 从颅神经损害推测病变部位 从神经损害推测病变部位 颅神经共有12对 通过颅神经损害的组合推测病变部位 嗅神经和视神经 大脑内分开走行 一侧大脑病变不引起嗅觉下降或视力低下 大脑病变所致的视觉异常，是对侧视野缺损（同侧偏盲）而不是视力下降 一时性嗅觉下降或视力低下，病变应在颅底前部脑外两神经最接近的部位，应考虑肿瘤（脑膜瘤） 动眼神经和滑车神经 中脑内是分开的 最接近的部位是在眼眶附近 动眼神经从中脑背侧向腹侧行走 中脑病变时易受损害 滑车神经 中脑背侧立即出脑 单纯滑车神经麻痹应考虑中脑外的病变 滑车神经使内转眼球下转 动眼神经麻痹时不能内转 不能对滑车神经的机能进行评价 三叉神经、展神经面神经、听神经 桥脑处出入脑 除展神经外、其它三对在桥脑外侧部出脑 面神经和听神经一起在内耳道内走行 面神经麻痹和感应性耳聋同时出现，疑内耳道病变，如有面部感觉异常（三叉神经损害），应考虑脑干部小脑桥脑角部病变 展神经 桥脑内与其它的三对颅神经最接近 单独在桥脑腹侧旁正中部出脑，行向眼眶 与动眼神经、滑车神经、三叉神经第一枝一起进入眶内 展神经麻痹合并动眼神经麻痹或三叉神经第一枝支配区的面部感觉减退时，考虑为眼眶附近病变 桥脑病变易引起展神经麻痹和面神经麻痹，但展神经核附近有侧视中枢，因而如合并向病变侧的注视麻痹时，可确定病变在桥脑内 舌咽神经、迷走神经舌下神经 延髓处出入脑 舌咽神经和迷走神经从延髓外侧部出脑，直至末梢部一起走行，与副神经在颈静脉孔处汇合 舌咽、迷走神经麻痹（软颚麻痹）合并副神经麻痹（胸锁乳突肌麻痹），是颈静脉孔附近病变的特征 舌下神经在延髓内与舌咽、迷走神经最接近，并渐分离，在腹侧的锥体束附近出脑。如舌咽、迷走、舌下神经均出现障碍，考虑延髓内病变 不相邻颅神经出现麻痹 如右动眼神经、左面神经、右舌咽迷走神经麻痹合并出现，应考虑脑干外病变 原因为慢性脑膜炎（结核、真菌、癌、恶性淋巴瘤的脑膜转移）或急性多发性神经炎 脑干内的病变出现颅神经复数损害时，必定有意识障碍或长束征状 从颅神经麻痹和长束症状推测病变部位 脑干内的病变 颅神经受损 常伴对侧半身长束征状 确认有无对侧上下肢的肌力下降、腱反射亢进、病理反射或痛温觉减退 脑干病变 痛温觉通路经脑干的背侧（被盖）上行，锥体束在腹侧下降 脑干腹侧病变易引起从此处发生的运动性的颅神经（动眼、展、面、舌下神经）和对侧半身的运动麻痹 被盖处病变易引起从此出入脑的颅神经（三叉、听、舌咽、迷走神经）麻痹和对侧半身痛温觉障碍 脑干病变 锥体束走行在脑干外缘 有时脑干外的肿瘤压迫造成损害 痛温觉通路在脑干内部走行，较难受到外来压迫，如有对侧半身的感觉障碍，则可确定病变在脑干内 核上性（中枢性）颅神经麻痹核下性（周围性）颅神经麻痹二者鉴别 核上性和核下性眼肌麻痹 前者只是向某一方向不能注视（侧方和垂直注视麻痹） 两者眼肌麻痹的程度是一样的，故不伴有复视 一侧性的眼肌麻痹、左右差别较大的两侧性眼肌麻痹、瞳孔异常（散瞳和对光反射消失）或伴有复视的眼肌麻痹应考虑为核下性眼肌麻痹 诊断困难时 行头眼反射检查 如两眼均不能向右运动时，让患者仰卧，将头向相反方向（左方）急速转动 核上性的将越过正中向右移动，但核下性眼球不动 核上性和核下性面神经麻痹 额纹左右对称为核上性（只有额肌受双侧大脑支配套） 如伴有味觉低下、听觉过敏（镫骨肌麻痹）、泪腺、唾液腺分泌低下则为核下性面神经麻痹 判断困难时、应参考腱反射和口轮匝肌反射 从皮质运动区至面神经核的皮质桥脑束与皮质脊髓束（锥体束）一起下降，故核上性常有同侧上下肢锥体束征状 相反，如有对侧上下肢的锥体束征状，前述的面神经核下性可能性大 核上性麻痹时，用打诊锤叩打口唇周围的口轮匝肌时，可引起口唇收缩反射（口轮匝肌反射） 核上性和核下性颜面感觉障碍 面部感觉受三叉神经支配，从颜面至对侧大脑半球感觉中枢的通路与脊髓丘脑束一起走行 核上性障碍时很少只引起颜面的全感觉低下，一般出现偏侧半身主感觉低下 只有颜面部的感觉障碍时应怀疑核下性障碍 核下性障碍 包括病侧颜面触觉正常只有痛温觉障碍和与三叉神经各分枝支配区一致的全感觉低下 前者是脑干内病变，后者是脑干外病变 颜面的痛温觉通路在桥脑处入脑后立即与触觉通路分开下降到上段颈髓（三叉神经脊髓路），此通路的损害只引起病侧颜面的痛温觉障碍 功能性和器质性损害 即使核下性障碍，也少引起包括触觉在内的半侧颜面的全感觉低下（如出现则是三叉神经节中枢侧的损害），考虑也为功能性所致 如器质性损害，会看到角膜反射减弱（用棉线轻触角