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ERG：视锥视杆都显著降低–平坦 诊断:? RP（视网膜色素变性） 在RP早期，一些患者的ERG仍会显示一些视锥视杆细胞功能 scotopic photopic 视网膜色素变性(RP) 是以光感受器丢失和视网膜色素沉积为特征的遗传性视网膜营养不良， 最常见的RP类型是视杆-视锥营养不良。 它通常先侵犯视网膜周边的杆细胞。早期，患者可以保留中心视力，但夜视力障碍。最终，锥细胞丧失功能，患者视力变差。 据报道，在美国，RP基因类型19%显性，19%隐形，8%X连锁，46%单发，8%未确定。 (Bunker et al, 1984). 梅毒 风疹 5 岁男孩伴眼颤 视力 R 0.1, L 0.1 眼底: “正常”. ERG ? ERG: 视锥视杆均显著减少，视杆比视锥严重 他有严重的锥杆细胞营养不良 基因结果: Leber’s 先天黑朦 他的视力会越来越差 因为视网膜功能丧失，他有先天性感觉性眼球震颤 scotopic photopic 22 个月大男孩伴眼球震颤 眼底彩照正常 ERG: 平坦. 测量不到视网膜功能. VEP: 闪光VEP 轻度延迟. 模式VEP 显著下降 (中心视力差) MRI: 脑和视神经未见显著异常 Dark adapted Light adapted 闪光 VEP 模式 VEP 遗传检查结果: LCA(Leber’s 先天性黑朦) 异常