6艾萨克综合征患者的护理.doc

4例lsaacs综合征患者的护理体会 中国医学科学院北京协和医院神经内科（100730） 杨丽 刘风华 袁露 lsaacs综合征又称持续性肌纤维兴奋综合征(syndrome of continuous muscle fiber activity)或神经性肌强直(neuromyotonia)，由Isaacs[1]于1961年首先报道,是一种罕见的周围神经病变引起的自发性连续性肌肉活动综合征[2-4]。病因尚不完全明确，近来认为是一种由轴突电压门控钾离子通道(VGKC)介导的自身免疫性疾病[5-7]，一般为急性或亚急性起病，缓慢进展，青中年男性多见，少数有家庭遗传史[8]，常伴有某种免疫异常[9]，部分患者同时合并或以后发展为重症肌无力、胸腺瘤及格林-巴利综合征等与自身免疫相关的疾病[10]。本病主要表现为肌颤搐，伴肌松弛困难，其特征为自肢体远端的持续性肌纤维颤搐，明显时肌纤维收缩沿肌纤维纵轴方向呈波浪样前进，以及肌痉挛、僵硬，睡眠时肌痉挛不消失，运动后出现痛性肌僵硬，亦可见肌肥大，腱反射可减弱或消失，常伴有出汗过度[11]。肌活检示肌纤维正常或大小不均，重者可表现簇状性萎缩，肌电图检出自发性持续性的运动单位放电活动[12]，心肌酶学多正常或有轻度CK增高。卡马西平和苯妥英钠对本病有特殊疗效，苯二氮卓类药物治疗无效[13]，部分效果不佳的患者，行血浆置换或免疫球蛋白治疗可获好转[14]。我国有关lsaacs的报道不多，关于本病的护理也还处在摸索阶段。我院神经内科于2006年9月至2010年3月共收治了4例lsaacs综合征的患者，经精心治疗及护理后好转出院，现将护理报告如下。 1.临床资料 1.1一般资料 本组患者共4例，男2例，女2例，发病年龄10～35岁，平均年龄22岁，病程2～13个月，平均7.25个月。双下肢快速肌肉抽动1例，四肢肌肉跳动3例，其中伴有手足抽搐、双足痉挛、僵直1例；受累肢体肌力减弱至Ⅲ-Ⅳ级2例，正常2例；肌张力轻度增高2例，双下肢肌张力增高呈折刀样1例，呈板样强直1例；腱反射消失1例，减弱2例，正常1例；双手双足在收缩后不易松弛，运用启动困难3例；运动后出现痛性肌僵硬2例；双下肢肌肉肥大者1例。4例均无阳性家族史，均有出汗过度。心肌酶学CK增高者1例。3例肌电图可见肌纤维颤搐，右胫前肌及腓肠肌安静时可见持续性肌电位发放，运动神经传导速度检查有明显减慢现象，1例肌电图右拇短展肌阻滞前可见自发性出现的和阵发性加强的肌电位发放，阻滞后自发性肌电位发放减少，波幅下降，频率低，可见阵发性三联波，运动神经传导速度正常。 1.2方法 本组患者卡马西平+泼尼松口服治疗1例，后泼尼松逐渐减量；苯妥英钠口服治疗2例；免疫球蛋白+卡马西平治疗1例。 1.3结果 经治疗及护理后，3例患者肌颤搐及肌肉痉挛、僵硬均明显好转出院，1例于出院后1月缓解。4例患者均需长期服用卡马西平或苯妥英钠。 2.护理 2.1对症护理 2.1.1植物神经紊乱的护理 lsaacs综合征患者由于波动性肌肉僵硬和肌痉挛，皮肤反射明显增强，易出现植物神经障碍，表现为大汗淋漓、心动呼吸过缓、血压体温升高，需加强护理。首先迅速脱离引起肌痉挛及植物神经紊乱的环境，密切观察患者的呼吸、血压、脉搏、体温，并进行对症处理，使之尽可能安静下来。同时做好皮肤护理，勤更换内衣，注意保暖，保持皮肤干燥，执行各项护理操作尽量集中时间，动作轻柔，避免各种被动性刺激，保持环境安静，以达到缓解患者肌肉僵硬和肌痉挛的目的。 2.1.2出汗过度的护理 患者均有出汗过度，可能与植物神经受损或持续性肌肉收缩产热有关[15]。入院后，向患者讲解出汗过度是本病的症状之一，随着病情好转，多汗即可消失。指导患者防止过度捂热及空调调节室温过高，大汗后及时擦干汗液，更换衣被，以免受凉感冒。出汗过度严重时可导致水、电解质失衡，护理时鼓励患者多饮水，以饮淡盐水为宜，饮食以清淡为宜，并及时补充蛋白质，如肉、蛋、奶等，调料中尽量不用花椒、大料、辣椒、姜等辛温发汗之物以避免增加出汗。4例患者住院期间均未发生感冒及水、电解质失衡。 2.2安全护理 患者起动缓慢，坐位站起时困难，走路启动时困难，且行走时步态强硬，肌肉僵硬，易发生碰伤、跌伤等意外。密切观察其行为状态，适时予以保护，设专人24 h陪伴。保持周围环境无障碍物，地面要防滑，在生活上给予周密护理，日常生活用品摆放在易于取放处，僵硬发作时不强行搬动患者，为患者放松时应使其肌肉先松弛再弯曲其关节以免发生骨折，床旁加护栏保护好患者防止其坠床摔伤。4例患者均没有因护理不当造成意外伤害。 2.3心理护理　 患者均为青少年起病，症状逐渐加重，使其产生了悲观、恐惧、绝望等心理症状，入院后护理人员向