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骨关节发育畸形 骨关节发育障碍 第三节 骨软骨缺血坏死 骨软骨缺血坏死又称骨软骨炎(osteochondritis)，多发生于管状骨的骨端和骨骺部，亦可发生于腕跗骨、脊椎椎体、坐骨结节、髋臼和耻骨联合。 因发病机制尚不明确，故名称较多，包括骨软骨病、骨软骨炎、无菌坏死、缺血坏死、软骨下骨坏死等，或以最初报告者的姓氏命名。解剖结构上的先天缺陷、血管病变、骨营养不良、内分泌疾患和创伤等，均可成为致病因素。病人的职业、劳动时的体位等亦与发病有关。 2．环枕融合：环枕融合为枕骨和环椎间分节不完全所致，可完全或部分融合，有时只累及后弓，有些则累及前弓或侧块。严重的畸形可使齿状突上移而压迫脊髓。断层摄影与CT横断面扫描后行矢状面和冠状面重建显示最佳。 3．半椎体及矢状椎体裂：胎儿的椎体和椎弓分别由左右两个软骨化骨中心组成，如果成对的椎体软骨化骨中心的一个发育不完全则形成半椎体(hemivertebra)，在正位照片上呈楔形，可累及一个或数个椎体，常引起不同程度的脊柱侧弯。椎体内若有胎生时期的脊索残存，则椎体中央出现较大范围的缺损，造成椎体矢状裂。在正位照片上，椎体中央很细，或者由两个不相连的楔形骨块组成，形似蝴蝶的两翼，故称蝴蝶椎。 4．移行椎 移行椎(transitional anomalies)为常见脊柱先天性异常，由脊柱错分节所致。整个脊柱的脊椎总数不变，在颈、胸、腰、骶和尾椎交界处脊椎变异，出现相邻节段脊椎的特点。 常见的为第五腰椎出现骶椎的特点，称为腰椎骶化，表现为一侧或两侧横突宽而过长，与髂骨骨性融合或形成假关节，椎体间亦可融合，可引起下腰疼。骶椎出现与骶翼分离的横突，甚至骶1-2间出现椎间隙，则为骶椎腰化。 颈胸椎之间移行异常有颈7胸椎化，表现为横突过长或颈7有颈肋。胸腰椎之间移行异常有胸12腰化（肋骨缺如），或腰椎胸化，腰1出现肋骨（腰肋）。 对移行椎辨认的一个重要价值是手术定位。如对局部移行椎的判定有困难，可投照上部脊椎，从上至下逐一辨认。 5．脊柱侧弯 脊柱侧弯（scoliosis）有原发性和继发性两种，前者原因不明，后者继发于先天性脊椎畸形（如半椎体、椎体联合等）、小儿麻痹和胸部病变等。 原发性脊柱侧弯多见于女性，一般在6岁~7岁发病。侧弯畸形常伴有脊柱扭转畸形，导致胸廓畸形和驼背。 脊柱侧弯多发生在胸椎上部，其次为胸腰段。侧弯一般呈“S” 形，在中间有一个大的原发性侧弯（主弯曲），上下端各有一个代偿性小弯。 常用的脊柱侧弯角度测量方法有两种： Lippman-Cobb法是在前后位照片上沿原发侧弯的上端椎体的上缘和下端椎体的下缘各划一条直线，上述二线的垂直线的交角即侧弯角度。这种方法适于测量侧弯角大于50°者； Ferguson法是原发侧弯两端的椎体中心点和侧弯顶点椎体中心点之连线的交角。此法适于测量小于50°的侧弯角。 6．椎弓峡部不连及脊椎滑脱 椎弓峡部不连（spondylolysis）是指脊椎的椎弓峡部骨不连接，也称为椎弓崩裂。多数学者认为是先天发育不良，也有人认为是应力性骨折所致，还有人认为是在先天发育薄弱的基础上，再加上多次微小骨折所致。如果由于椎弓峡部不连而导致椎体向前不同程度移位则称为脊椎滑脱（spondylolisthesis）。 【临床与病理】 此病多发生于20岁~40岁的成年人，男比女为2∶1。绝大多数发生于第五腰椎（90%），多发者占15%。峡部缺损可为单侧性或双侧性。主要临床症状为下腰痛，并向髋部或下肢放射。 【影像学表现】 X线：前后位片上椎弓峡部不连可表现为椎弓峡部裂隙、密度增高、结构紊乱等改变；侧位片上，椎弓峡部缺损位于椎弓的上、下关节突之间，为自后上斜向前下方的裂隙样骨质缺损，边缘可有硬化，有时，因滑脱而使裂隙两边的骨质有分离和错位。但前后位或侧位片一般不能作为确诊的依据。左、右后斜位片上峡部显示最清楚、最可靠，并可确定哪一侧不连。左后斜位显示的是左侧椎弓峡部，右后斜位显示的是右侧椎弓峡部。在斜位片上，正常附件的投影形似“猎狗” ：被检侧横突的投影似“猎狗” 的嘴部；椎弓根的轴位投影似一只“狗眼” ；上关节突的投影似“狗耳朵” ；上下关节突之间的峡部似“狗的颈部” ；椎弓为“狗的体部” ；同侧和对侧的下关节突似“狗的前后腿” ；对侧横突为“狗的尾巴” 。当峡部出现椎弓裂时，“猎狗” 的颈部（即峡部）出现一纵行的带状透亮裂隙。多有峡部骨质发育不良，此为先天学说的根据 。 显示椎体向前移位以侧位片为准，测量滑脱程度以Meyerding