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易误诊为淋巴瘤的反应性淋巴结病 复旦大学附属肿瘤医院 朱雄增 ? 那么从这个临床上面讲，这个最容易把它看成淋巴瘤的有下面几个毛病，第一个就是所谓这个Castleman病。这个毛病，在前两天，昨天也好，今天也好，都提到这个毛病。那这个毛病最常见的可以分成几个类型，就是一个叫透明血管型的，是局限性的，还有一个浆细胞型，另外还有一个叫多中心性的。 那么在这三种这个类型当中，最常见的是一个局限性的透明细胞血管型的，大概占到80%，这种病人在临床上面它可以出现一个，这个胸部的一个巨大的肿块，所以临床医生很可能把它当成一个淋巴瘤。那么所以就是说这种病人主要是年纪轻的人，大概二三十岁，纵隔有一个肿块，所以很可能当它是一个霍奇金淋巴瘤或者是淋巴母细胞淋巴瘤，甚至把它诊断为这个纵隔弥漫大B等等，等等。那么实际上面它是一个，完全是一个良性的，是一个良性的，我们叫透明血管型。 另外第二种就是局限性的这个浆细胞型的，那么这个比例不多，大概占到10%，男病人和女病人差不多，好发年龄稍微大一点，主要表现在腹腔淋巴瘤肿大，全身有症状的。那么另外实验室检查它有多克隆的 γ 球蛋白血症，另外还有骨髓将细胞增多，同时它的这个IL- 6是可以增高的。 除此以外，这个还有一个多中心性的一个Castleman病，那么它就是说范围很广，全身都可以表现，一个像一个淋巴瘤的这样的一个改变，而且有明显的症状，明显症状。同时也还可以出现肝脾肿大，可以出现一个POEMS综合征。那么这个毛病的话，现在看来不完全是良性的，不完全。但是我们平时能碰到的，绝大多数的都是一个局限性的一个玻璃样血管型的一个Castleman病。 那么这个病的话，这个形态学上面它有特征的，一般的讲起来，病理科医生是不会把它误诊的。但是肿块很大。你看这是一个，这是一个Castleman病，这个Castleman病非常像一个均匀一致的，像鱼肉装状的，所以看上去非常像一个淋巴瘤。大体上面病理医生如果不看显微镜的话，也认为它是一个，怀疑它是一个肿瘤。 那么它有一个非常大的特点，就是一看的话就可以知道这里边它有一个生发中心是萎缩的，套区细胞有增生，可以看到有这样的玻璃样的血管，增生血管跑到生发中心里面去了，所以这样就形成了一种病变，我们叫玻璃样血管型的这个Castleman病。那么这张图就是一个CD21，它可以这个，滤泡树突网状细胞它可以有增生的改变。 那么除此以外还有一个浆细胞型，这个浆细胞型的话临床上往往有症状的，那么它主要表现腹腔淋巴结，可以局限性，也可以是多中心性的，那么它的主要病理特点的话，它主要是浆细胞增生，它这个滤泡还在，但是有明显的浆细胞增生，你看这里面红红的都是浆细胞，这是滤泡，这是另外，套区的细胞。 那么这个就是说，一般的讲起来，它这个形态的特点的话，它是这个结构还是保存的，只是在这个髓质里面它有浆细胞的增生。所以在病理诊断上面应该不会有什么困难。 因此就是说，我们这个在碰到这个纵隔的，尤其纵隔的淋巴结和腹腔淋巴结增大的时候，在鉴别诊断时候应该要注意考虑到这样一个毛病。 那么关于这个Castleman病现在有一个新的这个分类，新的分类现在就认为它有两种情况，一种就是跟HHV-8不相关的，我们过去经典的就是单中心的玻璃样血管型的这样一类。那么它可以单中心这个浆细胞形成多中心浆细胞型。另外还有一点，就是跟HHV8相关的，跟HHV8相关的。 那么这一型在新的Castleman病分类当中，把它列成一个特殊的类型，因为这种病人，这种病人的话，它临床上非常像淋巴瘤，而且它可以进展成为淋巴瘤，进展成为淋巴瘤的时候它主要是一个浆细胞型的，是一个浆膜细胞型淋巴瘤，浆膜细胞淋巴瘤。所以我们现在要注意，就是说如果是一个多中心的Castleman病，临床医生不要当它是一个良性病变，我们很多病理医生当它是一个良性的，实际上它不是，不完全是良性的。 所以这一点也希望大家注意，在诊断这个Castleman病的时候，单发的，发生纵隔的玻璃样血管型是生物结构良性，切除以后完全能自愈的。单中心的浆细胞型，Castleman病一般也是一个良性的经过，但是多中心性的，尤其HHV8感染的情况之下，它的病情可以很迅速的进展，可以这个引起了多中心性的，可以引起浆膜细胞淋巴瘤。这一点希望大家注意，也希望病理科医生注意，不要把一个多中心性的Castleman病当成是个完全良性的，临床上它是要治疗的，有时候要用化疗的。 那么关于这个HHV8阳性的这个病的话，是它有一个几个阶段，早期它是一个多克隆，然后它可以出现微淋巴瘤，就是微小的这种这个克隆性的增生，最后可以进展成为一个浆母细胞型淋巴瘤。 那么这就是一个多中心性的一个Castleman病，它有HHV8感染。 所以那它有一个非常重要的特点，就是在病理上面，它的这个免疫球蛋白